赫氏弹簧病

概述

Hirschsprung（HIRSH-sproongz）病是一种影响大肠（结肠）并导致粪便通过的问题。这种疾病在出生时（先天性）就存在，原因是婴儿结肠肌肉中神经细胞的缺失。

患有先天性肺炎病的新生儿通常在出生后几天便不会排便。在轻度病例中，可能直到儿童期才发现该病。罕见的是，先天性巨结肠病是在成人中诊断出来的。

手术是绕过结肠或切除结肠的病变部分。

症状

体征和症状Hirschsprung病的病因病情轻重而异。通常，体征和症状会在出生后不久出现，但有时直到生命的后期才变得明显。

通常，最明显的体征是新生儿在出生后48小时内没有排便。 / p>

新生儿的其他体征和症状可能包括：

• 腹部肿胀
• 呕吐，包括呕吐绿色或棕色物质
• 便秘或气体，可能使新生儿大惊小怪
• 腹泻

在较大的儿童中，体征和症状可能包括：

• 慢性便秘
• 气体
• 壮成长
• 疲劳

原因

目前尚不清楚会引起巨结肠疾病。它有时发生在家庭中，在某些情况下可能与遗传突变有关。

如果结肠中的神经细胞没有完全形成，则发生赫氏弹簧病。结肠中的神经控制着使食物通过肠的肌肉收缩。没有收缩，粪便会留在大肠中。

风险因素

可能会增加赫希氏病风险的因素包括：

• 患有赫氏弹簧病的兄弟姐妹。希氏弹簧病可以遗传。如果您有一个患此病的孩子，将来的亲生孩子可能会处于危险之中。
• 成为男性。男性患有大隐睾丸病。
• 患有其他遗传疾病。 Hirschsprung病与某些遗传病相关，例如唐氏综合症和出生时出现的其他异常，例如先天性心脏病。

并发症

患有Hirschsprung病的儿童容易发生严重的肠道感染，称为小肠结肠炎。肠结肠炎可能危及生命，需要立即治疗。

诊断

您的孩子的医生将进行检查并询问有关您孩子排便的问题。他或她可能推荐以下一项或多项测试来诊断或排除Hirschsprung病：

• 使用对比染料的腹部X射线。钡或另一种对比染料通过插入直肠的特殊管子放入肠内。钡填充并覆盖肠壁，形成结肠和直肠的清晰轮廓。

  X射线通常会显示无神经的肠狭窄区域与正常但正常的肠之间清晰的对比。常常使肠管后部肿胀。

• 测量对直肠周围肌肉的控制（肛门测压法）。压力测试通常在较大的儿童和成人上进行。医生给直肠内的气球充气。结果，周围的肌肉应放松。如果不是这样，则可能是由于赫希斯普伦氏病。
• 取出结肠组织样本进行测试（活检）。这是鉴定Hirschsprung病的最可靠方法。可以使用抽吸设备收集活检样本，然后在显微镜下检查以确定神经细胞是否缺失。

治疗

对于大多数人来说，Hirschsprung病是经过手术治疗可以绕过结肠缺乏神经细胞的部分。可以通过两种方法完成：穿刺术或造口术。

穿刺术

在此过程中，结肠病变部位的衬里被剥夺了。然后，将正常部分从内部拉过结肠并连接到肛门。

造口术

在病重的儿童中，可以分两步进行手术。

造口术

首先，去除结肠的异常部分，并将结肠的顶部，健康部分连接到外科医生在孩子腹部形成的开口。然后，粪便通过开口离开身体，进入一个袋子，该袋子与肠的末端相连，肠的末端穿过腹部的孔（造口）。这样可以让结肠下部有时间愈合。

一旦结肠有时间治愈，就进行第二次手术以关闭造口并将肠道的健康部分连接到直肠或肛门。

手术结果

术后，大多数儿童都能通过肛门排便。

可能随时间推移而改善的并发症包括：

• 便秘
• 粪便泄漏（大便失禁）
• 上厕所训练的延迟

儿童在手术后，尤其是在第一次手术中，仍然有患肠道感染（肠结肠炎）的风险。年。如果出现小肠结肠炎的任何体征和症状，例如：

• 直肠出血
• 发烧
• 腹部肿胀
• 呕吐

生活方式和家庭疗法

如果您的孩子因赫氏弹簧症手术后便秘，请与您的医生讨论是否可以尝试任何一种以下：

提供高纤维食物。如果您的孩子吃固体食物，则包括高纤维食物。提供全谷物，水果和蔬菜，并限制白面包和其他低纤维食品。由于高纤维食物的突然增加起初会加剧便秘，因此，应在孩子的饮食中慢慢添加高纤维食物。

如果您的孩子还没有吃固体食物，请向医生咨询有关哪些配方食品可能有助于缓解便秘。有些婴儿可能需要一会儿喂食管。

• 增加体液。鼓励您的孩子多喝水。如果您的孩子的部分或全部结肠被切除，您的孩子可能难以吸收足够的水分。多喝水可以帮助您的孩子保持水分，这可能有助于缓解便秘。
• 鼓励体育锻炼。日常有氧运动有助于促进规律的排便。
• 泻药（仅在您孩子的医生指导下）。如果您的孩子对纤维，水或身体活动增加没有反应或不能忍受，则某些泻药-鼓励排便的药物-可能有助于缓解便秘。问医生您是否应该给孩子服用泻药，应该多久服用一次，以及其风险和益处。

为您的预约做准备

Hirschsprung病是通常在出生后不久就在医院被诊断出来，或者该病的体征稍后出现。如果您的孩子有令您烦恼的体征或症状，特别是便秘和腹部肿胀，请咨询您的医生。

您可能会被转介到消化系统疾病专家（消化科医师）或急诊科，症状很严重。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

预约时，请问是否有您的孩子需要提前做的任何事情，例如为特定的测试禁食。列出以下内容：

• 您孩子的体征或症状，包括有关肠蠕动的详细信息-频率，稠度，颜色和相关疼痛
• 您孩子的主要医疗信息，包括其他他或她的病情和家族病史
• 您的孩子每天服用的所有药物，维生素或补品以及他/她喝多少水
• 问孩子的医生

如果可能的话，带家人或朋友来帮助您记住您所获得的信息。

关于赫希氏肺病，请问一些基本问题医生包括：

• 什么可能导致我的孩子出现症状？
• 其他可能的原因是什么？
• 我的孩子需要进行哪些检查？
• 最佳的治疗方法是什么？
• 如果您建议手术，我应该从我的孩子的康复中期待什么？
• 手术的风险是什么？
• 我的孩子是什么手术后的长期预后是什么？
• 我的孩子需要特殊饮食吗？
• 我可以使用任何小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您孩子的医生是可能会问您一些问题，包括：

• 您的孩子何时开始出现症状？
• 症状恶化了吗？
• 您的孩子多久出现一次
• 您的孩子的肠蠕动疼痛吗？
• 您的孩子的大便松动吗？它们含有血液吗？
• 您的孩子呕吐了吗？
• 您的孩子容易感到疲倦吗？
• 什么似乎可以改善您孩子的症状？
• 什么会使您的孩子的症状加重？