溶血性尿毒症综合征（HUS）

概述

溶血性尿毒症综合征（HUS）是肾脏中的小血管受损并发炎时可能发生的疾病。这种损坏可能导致血管中形成凝块。血凝块阻塞了肾脏的过滤系统，并导致肾脏衰竭，可能危及生命。

任何人都可以发展为HUS，但最常见于幼儿。在许多情况下，HUS是由某些菌株的大肠杆菌（E. coli）细菌感染引起的。这种形式的HUS的第一个症状是腹泻数天，通常但不总是流血。

HUS也可能是由其他感染，某些药物或病症（例如怀孕，癌症或自身免疫性疾病）引起的。在某些情况下，HUS是某些基因突变的结果。这些形式的HUS通常不会引起腹泻。

HUS是一种严重疾病。但是及时适当的治疗通常会使大多数人，特别是年幼的孩子完全康复。

症状

HUS的体征和症状可能会有所不同，具体取决于病因。 HUS的大多数病例是由某些首先感染消化道的大肠杆菌感染引起的。这种形式的HUS的最初体征和症状可能包括：

• 腹泻，经常腹泻
• 腹部疼痛，绞痛或腹胀
• 呕吐
• 发烧

所有形式的HUS（无论原因如何）都会损坏血管。这种损害会导致红细胞分解（贫血），血管中形成血凝块和肾脏损害。这些变化的迹象和症状包括：

• 浅色，包括脸颊和下眼睑内部的粉红色消失
• 极度疲劳
• 矮小呼吸困难
• 容易瘀伤或无法解释的瘀伤
• 不寻常的出血，例如鼻子和嘴巴的出血
• 排尿减少或尿液中的血液减少
• 腿，脚或脚踝肿胀（浮肿），而在面部，手，脚或整个身体中不常见
• 精神错乱，癫痫发作或中风
• 高血压

什么时候去看医生

如果您或您的孩子出现血性腹泻或腹泻几天，然后立即进行看病，请立即去看医生。

• 尿量减少
• 肿胀
• 无法解释的瘀伤
• 不寻常的出血

如果您或您的人，请寻求紧急护理孩子不排尿12小时或更长时间。

原因

HUS的最常见原因尤其是5岁以下的儿童感染了某些菌株的大肠杆菌。大肠杆菌是指通常在健康人和动物的肠道中发现的一组细菌。数百种大肠杆菌中的大多数都是正常无害的。但是有些大肠杆菌会引起腹泻。

一些引起腹泻的大肠杆菌也产生一种叫做志贺毒素的毒素。这些菌株称为产生志贺毒素的大肠杆菌或STEC。当您感染了STEC株时，志贺毒素会进入您的血液并损害血管，这可能导致HUS。但是大多数被大肠杆菌感染的人，即使是更危险的菌株，也不会发展HUS。

HUS的其他原因可能包括：

• 其他感染，例如感染肺炎球菌，人类免疫缺陷病毒（HIV）或流行性感冒
• 某些药物的使用，尤其是某些用于治疗癌症的药物和某些用于抑制器官免疫系统的药物
• 罕见地，HUS可能是妊娠或健康状况（例如自身免疫性疾病或癌症）的并发症

一种罕见的HUS类型-被称为非典型HUS-可以遗传传给孩子。遗传了导致这种形式的HUS的突变基因的人不一定会患上这种病。但是突变的基因可能会在暴露于某种触发因素（例如感染，使用某些药物或慢性健康状况）后被激活。

风险因素

大多数HUS病例是由某些大肠杆菌菌株感染引起的。当您：

• 吃被污染的肉或农产品
• 在被粪便污染的游泳池或湖泊中游泳
• 保持紧密接触

在5岁以下儿童中，发生HUS的风险最高：

• 儿童5岁年龄或更小
• 65岁或更老的成年人
• 免疫系统较弱的人
• 具有某些遗传变异的人使他们更容易感染HUS

并发症

HUS可能导致危及生命的并发症，包括：

• 肾脏衰竭，可能是突然的（急性）或随着时间的推移发展（慢性）
• 中风或癫痫发作
• Coma
• 可能会导致出血的凝血问题
• 心脏问题
• 消化道问题，例如肠道问题，胆囊或胰腺

预防

被大肠杆菌污染的肉或产品不一定看起来，感觉或闻起来很不好。为了防止大肠杆菌感染和其他食源性疾病：

• 避免未经巴氏消毒的牛奶，果汁和苹果酒。
• 在进食前和使用洗手间及换尿布后请洗净双手
• 经常清洁餐具和食物表面。
• 将肉煮到内部温度至少为华氏160度。
• 在微波炉或冰箱中为肉解冻。
• 将生食与即食食品分开存放。请勿将煮熟的肉放在先前已被生肉污染的盘子上。
• 将肉存放在产品下方的冰箱中，以减少液体诸如血液滴落在产品上的风险。
• 避免不洁游泳区。如果腹泻请不要游泳。

诊断

用于确诊HUS ，您的医生可能会进行身体检查并推荐实验室检查，包括：

• 血液检查。这些测试可以确定您的红细胞是否受损。验血还可以发现血小板计数低，红细胞计数低或肌酐水平高于正常水平，肌酐通常是肾脏清除的废物。
• 尿液检查。此测试可以检测尿液中蛋白质，血液和感染迹象的异常水平。
• 粪便样本。此测试可能会检测可能导致HUS的产毒素大肠杆菌和其他细菌。

如果HUS的原因尚不清楚，您的医生可能还会建议其他测试以帮助确定原因。

治疗

HUS需要在医院治疗。输液和电解质丢失的情况必须仔细更换，因为肾脏不能像正常情况那样有效地清除流体和废物。

输血

在医院，您可能需要静脉输液

• 红细胞可以帮助逆转贫血的体征和症状-包括畏寒，疲倦，呼吸急促，心跳加快，皮肤发黄和尿黑。
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  • 如果您容易出血或瘀青，血小板可以更正常地帮助您凝结血液。

  药物

  如果您因HUS长期对肾脏造成损害，您的医生可能会推荐一种降低血压的药物，以防止或延迟进一步的肾脏损害。

  如果您出现并发症或由于基因突变（非典型HUS）而导致HUS出现，可能会建议使用依库丽单抗（Soliris）来帮助防止对血管的进一步损害。

  服用依库丽单抗之前，您需要先接受或接受已经接受了预防脑膜炎的疫苗接种，这种药物可能会导致严重的副作用。

  手术和其他程序

  取决于您的症状，HUS的病因以及是否患有任何并发症，您的医生可能会建议其他治疗方法，包括：

  • 肾脏透析。有时需要透析以过滤血液中的废物和多余的液体。透析通常是暂时的治疗方法，直到肾脏再次恢复正常功能。但是，如果您的肾脏严重受损，则可能需要长期透析。
  • 等离子交换。血浆是血液的流体部分，支持血细胞和血小板的循环。有时会使用机器清除血液中的血浆，并用新鲜或冷冻的供体血浆代替血液。
  • 肾脏移植。一些因HUS严重损害肾脏的人最终将需要进行肾脏移植。

  临床试验

  为您的预约做准备

  您的孩子在腹泻几天后出现HUS症状，请立即致电医生，并准备回答以下问题：

  • 您是否注意到腹泻中有血液？
  • 您或您的孩子发烧，肿胀或尿量减少了吗？
  • 您或您的孩子经历这些症状多长时间了？
  • 您或您的孩子已经有多长时间了？孩子排尿？

  与此同时您可以做什么

  如果您或您的孩子患有导致呕吐或腹泻的疾病，最好尝试更换口服补液丢失的液体，例如CeraLyte，Pedialyte或Oralyte。