韦格纳肉芽肿

概述

肉芽肿性多血管炎是一种罕见的疾病，可导致鼻子，鼻窦，喉咙，肺和肾脏血管发炎。

以前称为韦格纳肉芽肿病，疾病是称为血管炎的一组血管疾病之一。它减慢了血液流向某些器官的速度。受影响的组织会发展出称为肉芽肿的炎症区域，这会影响这些器官的工作。

早期诊断和治疗肉芽肿并发多血管炎可能会导致完全康复。未经治疗，病情可能是致命的。

症状

肉芽肿伴多血管炎的体征和症状可突然或数月出现。最初的警告信号通常涉及您的鼻窦，喉咙或肺。这种病通常会迅速恶化，影响血管及其供应的器官，例如肾脏。

肉芽肿伴多血管炎的体征和症状可能包括：

• 脓样鼻腔积水，鼻塞，鼻窦感染和流鼻血
• 咳嗽，有时伴有血痰
• 呼吸急促或喘息
• 发烧
• 疲劳
• 关节疼痛
• 四肢，手指或脚趾的麻木
• 减肥
• 尿液中的血液
• 皮肤溃疡，瘀伤或皮疹
• 眼睛发红，灼痛或疼痛以及视力障碍
• 耳朵发炎和听力障碍

对于某些人来说，这种疾病仅影响肺部。当肾脏受到感染时，血液和尿液检查可以发现问题。未经治疗，可能会发生肾脏或肺功能衰竭。

何时去看医生

如果您的流鼻水对非处方感冒没有反应，请咨询医生药物，尤其是伴随有流鼻血和脓样物质，咳嗽的血液或其他伴有多血管炎的肉芽肿病的警告信号时。由于这种疾病会迅速恶化，因此早期诊断是获得有效治疗的关键。

原因

原因不明的是肉芽肿多血管炎的病因。它没有传染性，也没有证据表明它是遗传性的。

这种情况可能导致发炎，血管狭窄和有害的炎性组织肿块（肉芽肿）。肉芽肿可破坏正常组织，狭窄的血管会减少到达人体组织和器官的血液和氧气量。

风险因素

肉芽肿性多血管炎可发生在任何年龄。它最常影响40至65岁的人群。

并发症

除了影响您的鼻子，鼻窦，喉咙，肺和肾脏，肉芽肿多血管炎还会影响您的皮肤，眼睛，耳朵，心脏和其他器官。并发症可能包括：

• 听力损失
• 皮肤瘢痕形成
• 肾脏损害
• 足桥高度降低软骨减弱引起的鼻子（（）
• 通常在您的腿部或多条深静脉中形成的血块

诊断

您的医生会询问您的体征和症状，进行体检并记录您的病史。

实验室检查

血液检查可以检查：

• 发炎的迹象，例如高水平的C反应蛋白或高红细胞沉降率-通常称为镇静率。
• 抗嗜中性粒细胞胞浆抗体，出现在患有活动性肉芽肿并伴多血管炎的大多数人的血液中。
• 贫血，这在患有这种疾病的人中很常见。
• 迹象您的肾脏没有正确过滤血液中的废物。

尿液检查n揭示您的尿液中是否含有红细胞或蛋白质过多，这可能表明该疾病正在影响您的肾脏。

影像学检查

胸部X光片，CT或MRI可以帮助确定受影响的血管和器官。他们还可以帮助您的医生监测您是否对治疗有反应。

活检

这是一种外科手术，您的医生可以从患处中取出少量组织样本。你的身体。活检可以确认诊断为多发性血管炎肉芽肿病。

治疗

通过早期诊断和适当的治疗，您可能会在几个月内从多发性血管炎肉芽肿病中恢复过来。治疗可能需要长期服用处方药以防止复发。即使您能够停止治疗，也需要定期去看医生-可能还要看几位医生，具体取决于受影响的器官。

药物

皮质类固醇，如泼尼松有助于抑制免疫系统并减少血管发炎。常见的副作用包括体重增加，感染风险和骨质疏松症。

其他抑制免疫系统的药物包括环磷酰胺，硫唑嘌呤（Azasan，Imuran），霉酚酸酯（CellCept）和甲氨蝶呤（Trexall）。利妥昔单抗（Rituxan）是治疗多发性血管炎肉芽肿病的另一种选择。它是通过注射给药的，通常与皮质类固醇合用。

一旦病情得到控制，您可能会长期服用某些药物以防止复发。这些药物包括利妥昔单抗，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤和霉酚酸酯。

免疫抑制药物的副作用包括增加感染的风险。环磷酰胺可引起恶心，腹泻和脱发。您的医生可能会开出其他药物，以帮助防止处方药带来的副作用。

等离子交换

也称为血浆置换术，这种治疗方法可以去除血液中的液体部分（血浆）产生疾病的物质。您会收到新鲜的血浆或肝脏产生的蛋白质（白蛋白），从而使身体产生新的血浆。对于患有严重的肉芽肿病和多血管炎的人，血浆置换可以帮助肾脏康复。

临床试验

应对和支持

通过治疗，您很可能会从肉芽肿病和多血管炎中恢复过来。即使这样，您也可能因疾病的复发或疾病引起的压力而感到压力。以下是一些应对方法的建议：

• 了解您的情况。了解肉芽肿合并多血管炎可能会帮助您处理并发症，药物副作用和复发。除了与您的医生交谈外，您可能还需要咨询辅导员或医务社会工作者。
• 保持强大的支持系统。家人和朋友可以帮助您应对。与生活在这种情况下的其他人交谈可能会给您带来很多启发和安慰。向您的医疗团队的成员询问有关与支持小组联系的信息。

准备约会

您很可能会先去看初级保健医生，然后谁可能将您推荐给肺部专家（肺病专家）；耳鼻喉（耳鼻喉科医师）；肾脏（肾科医生）；或骨头和关节（风湿病学家）。可能会是专家来诊断您。

这里有一些信息可帮助您为预约做准备。

您能做什么

请注意预约限制。预约时，请问是否需要提前做任何事情，例如限制饮食。

如果您最近在另一家医疗机构或医院进行过血液检查或胸部X光检查，请工作人员将检查结果和X光检查转交给您正在看的医生。或者，您也可以自己取走材料，以确保将其交给医生。

如果您的保险公司要求其转诊给专科医生，则需要转介。确保已将推荐信发送给医生，或随身携带。

列出以下内容：

• 您的症状及其开始的时间
• 重要的个人医疗信息，包括您最近遇到的其他健康问题和主要压力
• 您服用的药物，维生素和补品，包括剂量
• 询问医生的问题

考虑带家人或朋友去约会，以帮助您记住您收到的信息。

对于肉芽肿合并多血管炎，医生要提问的问题包括：

• 什么可能导致我的症状？其他可能的原因是什么？
• 我需要什么测试？我应该如何为他们做准备？
• 我的病情是否暂时存在？
• 您推荐什么治疗方法？
• 您所采用的主要治疗方法有哪些？
• 建议持续多久？
• 我有另一种健康状况。我怎样才能最好地共同处理这些情况？
• 您有小册子或其他印刷材料要给我吗？您推荐什么网站？

医生的期望

您的医生可能会问一些问题，包括：

• 您的症状是持续的还是偶发的？
• 症状有多严重？
• 您发烧了吗？
• 似乎有什么改善的方法您的症状？
• 有什么可能会使您的症状恶化？
• 您吸烟吗？

与此同时您可以做什么

如果您的症状正在恶化，请告诉您的初级保健医生，以便他或她可以尽快将您送去找专科医生。