尤文氏肉瘤

概述

尤因肉瘤是一种罕见的癌症，它发生在骨骼或骨骼周围的软组织中。

尤文肉瘤最常见于腿骨和骨盆，但是它可以发生在任何骨骼中。罕见地，它开始于胸部，腹部，四肢或其他部位的软组织。

尤文肉瘤在儿童和青少年中更为常见，但它可以在任何年龄发生。

尤因肉瘤治疗的重大进展有助于改善这种癌症患者的前景。完成治疗后，建议终生监测，以观察强烈化疗和放疗的潜在后期效果。

症状

尤因肉瘤的体征和症状包括：

• 患处附近的疼痛，肿胀或压痛
• 骨痛
• 无法解释的疲倦
• 没有已知原因的发烧
• 无需尝试即可减轻体重

何时去看医生

如果您或您的孩子遇到持续困扰您的症状和体征，请与医生预约。

原因

目前尚不清楚是什么原因导致尤文氏肉瘤。

医生知道，尤文氏肉瘤是在细胞的DNA发生变化时才开始的。细胞的DNA包含告诉细胞该怎么做的指令。这些变化告诉细胞迅速繁殖并在健康细胞正常死亡时继续存活。结果是大量异常细胞会侵袭并破坏健康的身体组织。异常细胞可以分裂并扩散（转移）到整个身体。

在尤因肉瘤中，DNA变化最常影响到称为EWSR1的基因。如果您的医生怀疑您患有尤文氏肉瘤，则可以对癌细胞进行测试以寻找该基因的变化。

风险因素

尤因肉瘤的风险因素包括：

• 您的年龄。尤文肉瘤可以在任何年龄发生，但更可能发生在儿童和青少年中。
• 您的祖先。尤因肉瘤在欧洲血统的人中更为常见。在非洲和东亚血统的人中，这种情况要少得多。

并发症

尤因肉瘤的并发症及其治疗方法包括：

• 扩散的癌症（转移）。尤因肉瘤可从其开始扩散到其他区域，使治疗和康复更加困难。尤文氏肉瘤最常扩散到肺和其他骨骼。
• 长期治疗的副作用。控制尤因肉瘤所需的积极治疗可能会在短期和长期内引起严重的副作用。您的医疗团队可以帮助您管理在治疗过程中发生的副作用，并为您提供在治疗后几年中要注意的副作用列表。

诊断

尤文肉瘤的诊断通常从体格检查开始，以更好地了解您或您的孩子可能出现的症状。基于这些发现，可能会建议使用其他测试和程序。

成像检查可能包括：

• X射线
• 计算机断层扫描（CT）
• 磁共振成像（MRI） ）
• 正电子发射断层扫描（PET）
• 骨扫描

取出细胞样品进行测试（活检）

活检程序用于收集可疑细胞样本以进行实验室测试。测试可以显示细胞是否癌变以及您患有哪种癌症。

用于诊断尤因肉瘤的活检程序类型包括：

• 针刺活检。医生将一根细针穿过皮肤，并将其引导到肿瘤中。针头用于从肿瘤中去除小块组织。
• 手术活检。医生在皮肤上切开一个切口，然后切除整个肿瘤（切除活检）或肿瘤的一部分（切除活检）。

确定所需的活检类型和细节如何执行该操作需要医疗团队仔细计划。医生需要进行活检，以不影响以后的手术切除癌症的方式进行。因此，在活检之前，请您的医生转诊具有丰富的尤因肉瘤治疗经验的专家团队。

测试癌细胞的基因突变

您的癌细胞样本将在实验室进行测试，以确定癌细胞中存在哪些DNA变化。尤文氏肉瘤细胞通常在EWSR1基因中有变化。多数情况下，EWSR1基因与另一个名为FLI1的基因融合，从而创建了一个名为EWS-FLI1的新基因。测试癌细胞中的这些基因变化可以帮助您确认诊断，并为您的医生确定疾病侵袭性的线索。

治疗

尤因肉瘤的治疗通常从化疗开始。通常进行手术以去除癌症。在某些情况下，可能还会使用其他疗法，包括放射疗法。

化学疗法

化学疗法使用强大的药物杀死癌细胞。化学疗法通常结合两种或多种药物，可以丸剂形式或通过两种方法以静脉输注的形式给药。

尤文氏肉瘤的治疗通常始于化学疗法。这些药物可能使肿瘤缩小，使手术或放射疗法更容易清除癌症。

在手术或放射疗法之后，化学疗法可能会继续进行，以杀死可能残留的癌细胞。

对于扩散到身体其他部位的晚期癌症，化学疗法可能有助于缓解疼痛并减缓癌症的发展。

外科手术

手术是清除所有癌细胞。但是，对手术进行计划也要考虑到它会如何影响您的日常生活能力。

尤因肉瘤手术可能涉及去除一小部分骨头或整条肢体。外科医生能否在不切除整个肢体的情况下切除所有癌症取决于多个因素，例如肿瘤的大小和位置以及化疗后肿瘤是否缩小。

放射疗法

放射疗法使用X射线和质子等高能束来杀死癌细胞。

在放射疗法期间，能量束是由一台机器所传递的，当您躺在床上时，它会在您周围移动表。将光束小心地对准尤因肉瘤区域，以减少损坏周围健康细胞的风险。

可能建议在手术后进行放射疗法以杀死残留的癌细胞。如果尤因肉瘤位于无法进行手术或会导致无法接受的功能性结果（例如肠或膀胱功能丧失）的身体部位，那么它也可以代替手术。

对于晚期尤因肉瘤，放射疗法可减缓癌症的生长并帮助缓解疼痛。

临床试验

应对和支持

尤因肉瘤的诊断可能会令人恐惧-特别是对于新诊断的孩子的家庭。随着时间的流逝，您将找到应对癌症困扰和不确定性的方法。在此之前，您可能会发现它有助于：

• 充分了解有关尤因肉瘤的知识，以便做出护理决定。向您的医生询问尤因肉瘤，包括治疗选择。随着学习的增加，您可能会变得对理解和做出有关治疗选择的决定更有信心。如果您的孩子患有癌症，请向医疗保健小组寻求指导，以关爱和适合年龄的方式共享此信息。
• 保持亲朋好友的亲密关系。保持紧密的亲密关系将有助于您应对尤因肉瘤。亲朋好友可以提供您所需的实际支持，例如，如果您的孩子在医院里，则可以帮助照顾您的家。当您感到不知所措时，它们可以作为情感支持。
• 询问心理健康支持。对辅导员，医学社会工作者，心理学家或其他心理健康专业人员的关注和理解也可能会为您提供帮助。如果您的孩子患有癌症，请向您的医疗团队咨询有关提供情感和社交支持以及专业心理健康支持选项的建议。您还可以在线检查是否有列出支持服务的癌症组织，例如美国癌症协会。

准备约会

是否有体征和症状令您担心的是，您可能会首先与您的初级保健医生预约-如果担心与您的孩子有关，请预约儿科医生。如果您的医生怀疑尤因肉瘤，请确保您被推荐给经验丰富的专家。

尤文氏肉瘤通常需要由一组专家治疗，其中可能包括：

• 专门从事影响骨骼癌症的骨科医生（骨科肿瘤学家）
• 其他外科医生，具体取决于肿瘤的位置和患者的年龄（例如，胸部外科医生或儿科外科医生）
• 专门研究通过化学疗法或其他全身性药物治疗癌症的医生（医学肿瘤学家或对于儿童，儿科肿瘤学家）
• 使用放射线治疗癌症的医生（放射肿瘤学家）
• 分析组织以诊断特定类型癌症的医生（病理学家）
• 可以帮助术后恢复的康复专家

您可以做什么

在预约之前，请列出以下列表：

• 体征和症状，包括看似与预约原因无关的体征
• 任何服用药物，包括维生素，草药和非处方药及其剂量
• 主要个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化

也：

• 携带以前的扫描或X射线（包括图像和报告）以及与此情况有关的其他任何医疗记录
• 考虑带一个亲戚或朋友帮助您记住所有预约期间提供的信息
• 准备问题清单，要求医生充分利用您的时间

无论您是患者还是孩子病人，您的问题可能包括，例如：

• 这是什么类型的癌症？
• 癌症扩散了吗？
• 是否需要更多测试？
• 有哪些治疗选择？
• 治疗可以治愈这种癌症的机会是什么？
• 每种治疗选择的副作用和风险是什么？ ？
• 治疗会影响能力吗？生孩子？如果是这样，您是否提供生育力评估和服务？
• 我可以提供任何小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

医生的期望

您的医生可能会问几个问题。准备好回答他们，以便有更多时间涵盖您要解决的其他问题。无论您是患者还是孩子，医生都可能会问：

• 您关注的是哪些体征和症状？
• 什么时候做的您首先注意到这些症状吗？
• 症状是连续的还是偶发的？
• 症状有多严重？
• 如果有的话，似乎可以改善哪些症状？症状？
• 什么会加重症状？