艾森曼格综合征

概述

艾森曼格（I-sun-meng-uhr）综合征是患有先天性心脏病的未修复心脏缺陷的长期并发症。

与艾森曼格综合征相关的先天性心脏缺陷会导致血液在您的心脏和肺部异常循环。当血液不能正常流动时，肺部血管就会变得僵硬而狭窄，从而增加肺部动脉的压力（肺动脉高压）。这会永久损坏您肺部的血管。

通过对先天性心脏缺陷进行早期诊断和修复，通常可以避免这种危及生命的情况。如果艾森曼格综合症确实发生，则需要仔细的医学监测。药物可以改善症状和预后。

症状

艾森曼格综合症的症状和体征包括：

• 皮肤发蓝或发灰（发osis）
• 大而圆的指甲或脚趾甲（棍打）
• 容易活动，容易疲劳和气短
• 休息时呼吸短促
• 胸痛或紧张
• 跳动或跳动的心跳（心pit）
• 头晕或晕厥
• 咳血
• 手指或脚趾麻木或刺痛
• 头痛

什么时候去看医生

如果您有艾森曼格综合症的任何体征或症状，请预约看医生。即使您以前没有被诊断出患有心脏缺陷，发和呼吸急促等症状也表明您患有健康状况，需要就医。

原因

艾森曼格综合症通常是由于心脏各腔之间的孔洞而引起的。要了解艾森曼格综合症如何影响您的心脏和肺部，了解您的心脏如何运作会很有帮助。

心脏的运作方式

您的心脏分为四个腔室，右侧两个腔室还有两个在左边右侧将血液移入通向肺部的血管。氧气在肺部使血液丰富，然后循环到心脏的左侧。心脏的左侧将血液泵入称为主动脉的大血管中，该血管将血液循环到身体的其余部分。

阀门控制着血液流入和流出心脏腔室。这些瓣膜打开以使血液流到下一个腔室或动脉中，然后关闭以阻止血液倒流。

艾森曼格综合征的发展方式

艾森曼格综合征是通常是由于您的主要血管或心脏腔室之间的孔未修复（分流）所致。这种分流是您天生患有的心脏缺陷（先天性）。可能导致艾森曼格综合征的心脏缺陷包括：

• 房室管缺损。在这种心脏缺损中，心脏中央有一个大洞，上腔室（心房）和下腔室（心室）之间的壁汇合。心脏中的某些瓣膜也可能无法正常工作。
• 房间隔缺损。房间隔缺损是在组织壁上的分流器，将您的心脏（心房）上腔的右侧和左侧分开。
• 动脉导管未闭。这种心脏缺损是在肺部动脉中通向氧气的血液，肺部氧气流向肺部，而动脉中则将氧气流向身体的其他部分（主动脉）。
• 室间隔缺损。在组织壁中分流心脏的主泵腔（心室）的左右两侧是艾森曼格综合症的最常见原因。

在任何这些缺陷中，血液流动的方式通常不正常，这会增加肺动脉的压力。随着时间的流逝，这种增加的压力会损害肺部较小的血管。受损的血管壁使血液难以泵入肺部。

艾森曼格综合症导致血液中含氧量低的一侧（蓝色血液）的血压升高。这使含氧量低的血液穿过心脏或血管中的孔（分流器），从而使富氧和贫氧的血液混合在一起。这会降低血液中的氧气含量，并导致皮肤偏蓝（发cyan）。这也会导致您的红细胞数量增加，以弥补氧气的不足。

风险因素

心脏病患者的家族病史也增加了患心脏病的风险。患先天性心脏缺陷的婴儿，包括发展为艾森曼格综合征的可能性。如果您被诊断出患有心脏缺陷或艾森曼格综合症，请与您的医生谈谈筛查其他家庭成员的心脏缺陷。

并发症

如果没有适当的治疗和监测，您的艾森曼格综合征的并发症可能包括：

• 血液中的氧气含量低（发cyan）。通过心脏的反向血液流动会降低人体组织和器官所吸收的氧气量。这会导致您对体育活动的承受力较低，并且您的皮肤呈蓝色或灰色。随着时间的推移，紫会恶化。
• 红细胞计数高。因为您体内没有足够的富氧血液循环，肾脏会释放一种激素，该激素会增加红血球的数量，红血球是整个身体中携带氧气的细胞。红细胞的增加使更多的氧气可以输送到人体组织，这是人体补偿氧气水平下降的重要方式。
• 心律不规则。心脏壁的扩大和增厚以及低氧水平可能会导致心律不齐（心律不齐）。某些类型的心律失常会导致血液积聚在您的心腔中，并在那里凝结。如果血块从心脏出来并阻塞了动脉，则可能会引发心脏病或中风。

• 突然的心脏骤停。如果您从心脏的底部腔室（心室）开始出现异常的心律，则心律可能会太快而无法使心脏有效地将血液泵送到身体，并最终导致心脏停止功能。突然的心脏骤停是突发性，意外的心脏功能丧失，呼吸和意识丧失。没有立即的医疗救助，您可能会在几分钟内死于心脏骤停。

  您还可以在手术过程中进入心脏骤停状态，通常与麻醉引起的血压变化有关。

• 心脏衰竭。心脏中压力的增加会导致您的心脏肌肉变弱，使心脏更难以抽血。最终，这可能导致心力衰竭。
• 咳嗽。艾森曼格综合症引起的肺部压力增加和血液问题会导致致命的肺部和气道出血。这可能会使您咳血，并进一步降低血液中的氧气含量。身体其他部位也可能出现出血。
• 中风。如果血液凝块从心脏的右侧移动到左侧而没有被肺部过滤掉，那么凝块可能会阻塞大脑中的血管，导致中风。
• 肾脏问题。血液中的低氧含量可能导致肾脏问题。艾森曼格综合症也会增加患痛风的风险。
• 感染的风险增加。艾森曼格综合征患者的心脏（心内膜炎）感染风险更高。
• 怀孕风险。由于怀孕对母亲的心脏和肺部的要求，患有艾森曼格综合症的女性不应怀孕。艾森曼格综合征的女性怀孕会给母亲和婴儿造成很高的死亡风险。

艾森曼格综合征是威胁生命的疾病。诊断为艾森曼格综合征的人的预后取决于先天性心脏缺陷的类型和其他医疗状况。一些被诊断为艾森曼格综合征的人存活到50、60甚至更长的时间。

诊断

要诊断艾森曼格综合症，您的医生将讨论您的病史，进行身体检查并下令进行适当的诊断检查。这些测试可能包括：

• 血液测试。可能需要进行血液检查以检查您的血细胞计数，而这通常是艾森曼格综合征的高发。您的肾脏和肝脏功能以及铁水平也可以通过血液检查来测量。
• 心电图（ECG）。该测试通过附着在皮肤上的电极记录心脏的电活动，这可以帮助诊断心脏缺陷。
• 胸部X射线。您的医生可能会命令胸部X光检查心脏和肺动脉的肿大。
• 超声心动图。心脏的超声波称为超声心动图。该测试使用声波创建您心脏的详细图像。超声心动图可以让医生查看您的心脏和流经心脏的血液，以查找心脏缺陷。
• 计算机断层扫描（CT）扫描。在此测试中，您将躺在一台可以拍摄肺部图像的机器中，以便医生可以看到它们的横截面。可能还会给您染上染料，使您的肺部图像更清晰地显示出来。
• 磁共振成像（MRI）。该测试通过使用强大的磁场和无线电波来生成您肺部血管的图像。
• 心脏导管插入术。在此测试中，医生将一根细的柔性管（导管）插入腹股沟的动脉中，并使用X射线成像将导管引导到您的心脏。医生使用心脏导管检查来测量您的血管或心脏腔内的血压，任何间隔缺损的大小以及穿过缺损的压力和流量。如果您需要进行心脏导管插入术，请确保选择一位具有诊断和治疗艾森曼格综合症专业知识的心脏病专家。
• 步行测试。您的医生可能会下令进行六分钟的步行测试，以检查您对轻度运动的耐受性。

治疗

艾森曼格综合症治疗旨在控制您或您的身体孩子的症状和病情处理。尽管无法治愈，但药物可能会帮助您感觉更好，改善生活质量并预防严重的并发症。

医生不建议您在艾森曼格综合征发生后立即手术修复心脏的孔洞，因为手术可能会危及生命。重要的是，您必须要有一位拥有艾森曼格综合症专长的医生。您应该每年至少与您的心脏病专家约诊一次。典型的评估通常包括对主诉和症状的全面检查，体格检查，血液检查以及其他心脏健康检查。

药物

药物是艾森曼格综合征的主要治疗方法。服用药物时，您需要由医生严密监视，以了解血压，体液水平和脉搏率的变化。

艾森曼格综合征的药物包括：

• 控制不规则心律的药物。如果您的心律不规则，您可能会收到控制心律的药物。
• 铁补充剂。如果您的铁水平太低，您的医生可能会开一些铁补充剂。但是，请先与您的医生交谈，再开始服用铁补充剂。
• 阿司匹林或其他血液稀释药物。如果您患有中风，血液凝块或某些类型的不规则心律，则医生可能会推荐阿司匹林或其他血液稀释剂，例如华法林（Jantoven）。但是，患有艾森曼格综合症的人服用这些药物时出血的风险也会增加，因此，除非您的医生告诉您，否则不要服用任何稀释剂。不要服用非处方止痛药，例如布洛芬（Advil，Motrin IB等）或萘普生钠（Aleve等），而无需先咨询医生。
• 使血液松弛的药物血管壁。称为内皮素受体拮抗剂的药物是逆转内皮素作用的药物，内皮素是血管壁中导致其变窄的物质。这些药物之一波生坦（Tracleer）可通过降低肺动脉阻力来改善能量水平和症状。如果您服用波生坦，则需要每月进行肝脏监测，因为该药会损害您的肝脏。
• 西地那非和他达拉非。西地那非（Revatio，Viagra）和他达拉非（Cialis，Adcirca）有时用于治疗由艾森曼格综合症引起的肺动脉高压。这些药物的作用是打开肺部的血管，使血液更容易流过。副作用包括胃部不适，头晕和视力问题。
• 抗生素。根据您的情况，在进行某些牙科和医疗程序之前，您可能需要服用抗生素。这些步骤可能会使细菌进入您的血液。在执行这些步骤之前服用抗生素可以帮助破坏或控制可能导致心脏组织感染（心内膜炎）的有害细菌。

手术或其他步骤

如果您的红细胞计数过高并引起头痛，注意力不集中或视力问题等症状，医生可能建议您抽血以帮助减少血液计数。抽血程序称为静脉放血。它不应常规进行，而应在与先天性心脏病专家协商后进行。抽血时应补充静脉输液，以帮助补充丢失的输液。

一些患有艾森曼格综合症的人可能最终需要进行心脏和肺移植或肺移植，如果出现这种情况，心脏孔可以修复其他治疗方法无法控制您的症状。

临床试验

生活方式和家庭疗法

如果被诊断出患有艾森曼格综合征，您仍然可以通过适当的治疗和预防措施过上积极的生活。

• 避免脱水。询问医生您每天需要多少液体。如果您生病，在暖气室内或乘坐飞机旅行，则可能需要更多的输液。
• 请向医生咨询有关运动限制的信息。虽然您不应该进行剧烈的运动或运动，但是您可以进行较少的剧烈运动。与您的医生讨论适合自己的体育锻炼类型。
• 避免高海拔。由于高海拔地区氧气含量低，美国心脏病学会和美国心脏协会建议不要生活在海拔5,000英尺（1,524米）或更高的海拔高度。与您的心脏病专家讨论乘飞机旅行或到高海拔地区的旅行，以获取具体建议。
• 避免出现会严重降低血压的情况。这些包括坐在热水浴缸或桑拿中或长时间洗热水澡或淋浴。这些活动会降低您的血压并导致晕厥甚至死亡。您还应该避免引起长时间劳累的活动，例如举起重物或举重。
• 请谨慎使用任何药物和补品。对于患有艾森曼格综合征的患者，许多处方药和非处方药或补品可能会增加或降低血压，增加出血或血凝块的风险或影响肾脏功能。服用任何补充剂或药物之前，请先咨询医生。
• 进行流感预防针注射。避免感染对于艾森曼格综合征患者来说更为重要。专家建议每年进行一次流感预防针，每5年进行一次肺炎疫苗接种。
• 避免二手烟，并戒烟。香烟烟雾和其他烟草制品会增加您发生并发症的风险。

控制生育和怀孕

如果您患有艾森曼格综合症，那么怀孕会带来严重的健康风险-并可能危及生命-为母亲和婴儿。患有艾森曼格综合征的女性必须避免怀孕。 Nexplanon。输卵管打结（输卵管结扎术）是一种非常有效的避孕方法，但由于进行小规模手术可能会带来危险，因此不建议使用。艾森曼格综合征的女性。雌激素会增加血栓的风险，而血栓可能会阻塞心脏，大脑或肺部的动脉。不建议仅使用安全套或隔膜之类的隔离方法，因为这些方法可能会失败。

应对和支持

您或您的孩子是否被诊断出患有艾森曼格综合症（Eisenmenger syndrome），即使治疗后也很担心。尽管治疗可以改善症状并改善预后，但您可能会感到压力或紧张。

以下是需要记住的几件事，以帮助您应对艾森曼格综合征的诊断和治疗：

情绪困难。被诊断出患有艾森曼格综合征的人改变了生活。您可能需要改变家庭计划，并且可能会担心自己的状况会恶化。

如果您的孩子被诊断出患有艾森曼格综合症，他或她可能会感到不安全，并且可能入学年龄时出现情绪困难。与您的医生或孩子的医生谈谈如何解决这些问题，包括支持小组或拜访治疗师或心理学家。

• 儿童的发育困难。因为某些患有先天性心脏病和艾森曼格综合征的儿童可能从外科手术或手术中恢复得很长，所以他们在发育上可能落后于其他年龄的儿童。一些孩子的困难可能会持续到他们的学年，他们也可能会在学习阅读或书写方面遇到困难。与您的孩子的医生谈谈如何解决孩子的成长困难。
• 支持小组。对于您或您的孩子而言，严重的医疗问题并不容易，并且根据您病情的严重性，可能会非常困难且令人恐惧。您可能会发现与经历过相同情况的其他人交谈会给您带来安慰和鼓励。询问您的医生或孩子的医生是否有当地支持小组。

准备约会

如果您被诊断出患有艾森曼格综合症，您将被转介给心脏病专家（心脏病专家）。重要的是要找到有经验的心脏病专家来治疗先天性心脏病。

艾森曼格综合征的症状很严重，例如皮肤发蓝或发灰（发紫）和呼吸急促。即使您以前没有被诊断出患有心脏缺陷，这些症状也需要及时就医。

因为艾森曼格综合症是一种复杂的疾病，而且由于要讨论的话题很多，所以这是一个好主意为您的约会做准备。以下是一些信息，可帮助您做好预约的准备以及医生的期望。

您可以做什么

• 记下以前的心脏病治疗方法。由于艾森曼格综合症最常发展为心脏缺陷的并发症，因此，如果您以前被诊断出患有心脏缺陷，那么医生应该知道您所服用的药物，所进行的外科手术或操作的程序，这一点很重要。
• 请注意任何预约前限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如填写表格或限制饮食。例如，对于某些影像学检查，您可能需要提前禁食一段时间。
• 写下您所遇到的任何症状，包括可能与艾森曼格综合症无关的症状。尝试回忆起他们开始的时候。要具体一些，例如几天，几周，几个月，并尽量避免使用模糊的术语，例如一段时间之前。
• 写下重要的个人信息，包括心脏缺陷，肺动脉高压，肺病，心脏病，中风，高血压或糖尿病的家族病史，以及任何主要压力或近期生活变化。
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• 列出所有药物以及正在服用的任何维生素或补品。另外，请务必告知医生您最近是否停止服药。
• 如果可能，请带家人或朋友一起去。有时可能很难记住约会期间提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

与您的医生在一起的时间可能有限，因此准备一系列问题可以帮助您充分利用自己的时间。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出您的问题。对于艾森曼格综合征，需要向您的医生提出一些基本问题，包括：

• 我的症状或状况的其他可能原因是什么？
• 我需要什么样的检查？ / li>
• 我需要什么治疗方法？
• 什么水平的体育锻炼合适？
• 我需要多久跟进一次您？
• 我还有其他健康状况。我如何才能最好地共同管理他们？
• 我需要遵循哪些限制条件？
• 您能推荐一位具有治疗艾森曼格综合征经验的专家吗？
• 我可以带回家的小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请随时询问其他问题。

您的医生会期望什么

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答他们可能会留出时间来解决您想花费更多时间的所有问题。您的医生可能会问以下问题：

• 您以前是否被诊断出患有心脏缺陷或肺动脉高压？如果是这样，您针对您的病情采取了什么治疗方法？
• 您的一位医生曾经说过您有心脏杂音但没有进行诊断吗？如果是这样，这是什么时候？
• 您什么时候开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么似乎可以改善您的症状？
• 有什么可以使您的症状恶化？