Ebstein异常

概述

Ebstein异常是一种罕见的心脏缺陷，在出生时（先天性）出现。在这种情况下，您的三尖瓣位置不正确，瓣的瓣（小叶）的形状不正确。因此，瓣膜无法正常工作。

血液可能会通过瓣膜漏回，从而使心脏的工作效率降低。 Ebstein异常还会导致心脏增大和心力衰竭。

如果您没有与Ebstein异常相关的体征或症状，则可能需要定期监视心脏。如果体征和症状困扰您，或者您的心脏在变大或减弱，则可能需要治疗。治疗选择包括药物和手术。

症状

轻度的埃伯斯坦异常可能直到成年后期才引起症状。体征和症状可能包括：

• 呼吸急促，尤其是劳累
• 疲劳
• 心或异常心律（心律不齐）
• 低氧（紫osis）引起的嘴唇和皮肤发蓝变色

何时去看医生

如果您或您的孩子有体征或心力衰竭的症状（例如，即使进行正常活动也容易感到疲劳或呼吸困难），或者嘴唇和指甲周围的皮肤看上去发青或双腿肿胀，请咨询医生。他或她可能会转介您给先天性心脏病专科医生（心脏病专家）。

原因

Ebstein异常是您出生时（先天性）的心脏缺陷。原因未知。要了解埃伯斯坦异常如何影响您的心脏，它有助于了解心脏如何为身体提供血液。

心脏如何工作

您的心脏由四个腔室组成。两个上腔室（心房）接收血液。两个下部腔室（心室）泵送血液。

四个阀门打开和关闭，以使血液沿一个方向流过心脏。每个瓣膜由两个或三个坚固的薄瓣组织（小叶）组成。闭合的阀门可防止血液流到下一个腔室或流回上一个腔室。

贫氧的血液从体内流入右心房。然后，血液通过三尖瓣流入右心室，从而将血液泵送到肺部。在心脏的另一侧，来自肺部的富含氧气的血液通过二尖瓣流入左心房并进入左心室，然后将血液泵送到身体的其余部分。

在Ebstein异常中发生的情况

三尖瓣通常位于两个右心室（右心房和右心室）之间。

在Ebstein异常中，三尖瓣的位置低于正常情况右心室。这使得右心室的一部分成为右心房的一部分，导致右心房扩大而无法正常工作。

三尖瓣的小叶也异常形成。这可能导致血液向右心房漏出（三尖瓣返流）。

瓣膜的位置及其形成的程度因人而异。有些人的瓣膜有轻度异常。其他人的瓣膜渗漏严重。

与埃伯斯坦异常相关的其他心脏疾病

常见的心脏疾病包括：

• 心。许多患有Ebstein异常的人在心脏的两个上腔之间有一个称为房间隔缺损的孔或一个称为卵圆孔未闭（PFO）的开口。 PFO是所有婴儿出生前在上心腔之间的一个孔，通常在出生后关闭。在某些人中它可以保持打开状态而不会引起问题。

  这些孔可以减少血液中可用的氧气量，导致嘴唇和皮肤发蓝变色（紫cyan）。

• 心跳异常（心律不齐）。异常的心律或快速的心跳使心脏难以正常工作，尤其是当三尖瓣严重漏气时。在某些情况下，心律过快会导致晕厥（晕厥）。
• Wolff-Parkinson-White（WPW）综合征。患有WPW综合征的人心脏中的电通路异常，可导致心律加快和昏厥。

风险因素

先天性心脏缺陷，例如Ebstein这种异常现象是随着母亲子宫中婴儿心脏的发育而发生的。

医生不确定与该缺陷相关的危险因素是什么。遗传和环境因素被认为起作用。怀孕期间有心脏缺陷的家族病史或母亲使用某些药物（例如锂）可能会增加儿童发生Ebstein异常的风险。

并发症

轻微的Ebstein异常可能不会引起任何并发症。

但是，Ebstein异常的可能并发症包括：

• 心力衰竭
• 突然的心脏骤停
• 中风

在运动或怀孕之前采取一些预防措施可能有助于预防并发症。

如果您的心脏大小几乎是正常的，并且没有心律紊乱，则您可以参加大多数体育活动。根据您的体征和症状，您的医生可能建议您避免参加某些竞技运动，例如足球或篮球。

如果您打算生孩子，请咨询医生。许多患有轻度Ebstein异常的妇女可以安全地生孩子。但是怀孕，分娩和分娩给您的心脏增加了压力。很少会出现严重的并发症，可能导致母亲或婴儿死亡。您和您的医生可以共同决定整个怀孕和分娩期间需要进行多少监测。在某些情况下，可能在怀孕前建议针对您的状况或症状进行其他治疗。

诊断

如果您或您的孩子没有心脏疾病的征兆或症状，则只有在例行体检期间听到异常心音后，医生才能怀疑问题。

异常心音，例如心脏杂音，通常不会引起关注。但是，您的医生或孩子的医生可能会将您推荐给专门治疗心脏病的医生（心脏病专家）以确定原因。

您的医生可能会建议您进行几种检查，包括：

• 超声心动图。该测试使用声波产生您心脏的详细图像。它显示了您的三尖瓣结构和血液流经您的心脏。有时会做一次食管超声心动图检查。该测试使用的导管插入了从喉咙到胃（食道）的消化道部分，插入了微小的声音设备（换能器）。因为食道位于您的心脏附近，所以换能器会提供您心脏的详细图像。
• 心电图（ECG）。连接到您的胸部和四肢的传感器（电极）可测量心跳的时间和持续时间。心电图可以帮助显示心脏的节律和结构问题。
• 心电监护仪。动态心电图监护仪是一种便携式的ECG设备，您可以在远离医生办公室时佩戴。它记录您进行一两天的正常活动时心脏的电活动。某些个人设备（例如智能手表）提供ECG监视。询问您的医生是否适合您。
• 胸部X光片。胸部X光检查是您的心脏，肺部和血管的照片。它可以告诉医生您的心脏是否肿大。
• 心脏MRI。心脏MRI使用磁场和无线电波来创建心脏的详细图像。该测试为您的医生提供了三尖瓣的详细视图。它使您的医生可以看到心腔的大小以及它们的工作情况。
• 脉搏血氧仪。在此测试中，连接到手指或脚趾上的传感器可测量血液中的氧气含量。
• 运动压力测试。在此测试过程中，您在跑步机上走路或骑脚踏车时会监测您的血压，心率，心律和呼吸。运动压力测试可以显示您的心脏对运动的反应。它可以帮助您的医生确定什么水平的体育锻炼对您安全。

电生理学研究。为了执行此测试，医生需要将带有电极的细细软管（导管）穿过血管穿刺到心脏内的区域，以绘制心脏的电脉冲。

此外，医生可以使用电极刺激您的心脏以可能引发或停止心律不齐的速度跳动。这可以帮助您的医生确定药物是否可以帮助治疗心律不齐。

• 心脏导管插入术。将一根细长的细管（导管）插入腹股沟，手臂或脖子的血管中，并使用X射线成像将其引导至心脏。通过导管注射的特殊染料可帮助您的医生查看流经您的心脏，血管和瓣膜的血液；测量心脏的压力和氧气水平；

治疗

Ebstein异常的治疗取决于缺陷的严重程度以及您的体征和症状。治疗的目的是减轻症状并避免将来出现诸如心力衰竭和心律不齐等并发症。

定期监测

如果您没有任何体征或症状或心律异常，医生可能会建议您定期检查心脏状况。

后续检查通常包括身体检查和检查，例如心电图，超声心动图，动态心电图监护仪测试和运动压力测试。

药物

如果您有心律失常，药物可能有助于控制心率并维持正常的心律。

您的医生也可能会开一些药物来缓解心力衰竭的体征和症状，例如预防心律失常的药物保水（利尿剂）。

如果您在某些心律问题或上心腔之间存在孔洞（房间隔缺损），医生可能会开药预防血栓。

有些婴儿被吸入一种称为一氧化氮的物质，以帮助改善流向肺的血液。

外科手术

如果您的症状影响您的生活质量，您的医生可能会建议您进行外科手术。如果您的心脏增大并且心脏功能下降，则可能也建议进行手术。如果确实需要外科手术，那么选择一位熟悉该缺陷且具有培训和经验的手术经验的医生来纠正它很重要。

可以使用几种类型的手术方法来手术治疗Ebstein异常及相关缺陷。

三尖瓣修复。外科医生减小了瓣膜开口的尺寸，并使瓣膜小叶聚集在一起以正常工作。可以在阀门周围放置一条绑带，以将其固定到位。通常在有足够的瓣膜组织可以修复的情况下执行此过程。

三尖瓣修复的一种新形式称为圆锥重建。外科医生将三尖瓣的小叶与心肌分开。然后旋转小叶并重新连接，形成小叶锥。

在某些情况下，您的阀门可能需要再次维修或将来更换。

三尖瓣置换。如果瓣膜无法修复，您的外科医生可能会将其移除，并用生物组织（生物修复体）或机械瓣膜进行更换。机械瓣膜不常用于三尖瓣置换术。

如果您有机械瓣膜，则需要稀释剂以防止血液凝结。如果您有任何类型的人造瓣膜，则在进行牙科手术之前，需要服用药物以预防心脏内膜发炎（心内膜炎）。

• 关闭房间隔缺损。如果心脏上腔之间有一个孔（房间隔缺损），您的外科医生可以修理或更换有缺陷的瓣膜。您的外科医生还可以修复此手术中遇到的其他心脏缺陷。
• 迷宫手术。如果您有快速的心律，则外科医生可能会在瓣膜修复或置换手术期间执行迷宫手术。在此过程中，您的外科医生会在心脏的上腔中做一些小切口，以形成疤痕组织的图案或迷宫。由于疤痕组织不导电，它会干扰杂散的电脉冲，从而导致某些类型的快速心律。极冷（冷冻疗法）或射频能量也可用于形成疤痕。

射频导管消融

如果您的心律快速或异常，医生可能会进行射频导管消融。在此过程中，您的医生会通过血管将一个或多个导管穿入您的心脏。

导管尖端的电极利用射频能量破坏（消融）一小部分心脏组织并产生电阻塞导致心律失常的途径。某些情况下需要重复手术。

心脏移植

如果您患有严重的埃伯斯坦异常和心脏功能较差，则可能需要进行心脏移植。

临床试验

应对和支持

如果您或您的孩子患有轻度的Ebstein异常，可以采取以下措施来缓解症状并改善舒适感。

• 跟进在医疗上。咨询有先天性心脏病治疗经验的心脏病专家进行定期检查。向医生报告新的或恶化的体征或症状。及时治疗可以防止病情恶化。
• 按照处方服用药物。在适当的时间服用适当的剂量可以缓解症状，如心跳加速，疲劳和呼吸急促。
• 保持活跃。在您或您的孩子的医生允许的情况下进行体育锻炼。运动可以帮助增强心脏和改善血液流动。根据需要鼓励休息时间。向医生询问您可以给孩子的老师或看护人写的说明活动限制的说明。
• 创建支持网络。尽管许多患有先天性心脏病的人过着正常，健康的生活，但是如果您或您的孩子需要专门护理，患有心脏病的生活可能会充满挑战。严重的健康状况会造成身体，情感和经济上的压力。有家人和朋友可以依靠是至关重要的。有些人发现支持小组是信息，舒适和友谊的有用来源。

为您的约会做准备

您的初级保健医生可能会将您推荐给专门治疗心脏病的医生（心脏病专家）。这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

在预约医生后，请务必先询问是否需要做任何事情，例如，限制您或您孩子的饮食。

写下以下信息，并随身携带到约会地点：

• 症状，包括可能与饮食无关的任何症状。预约原因
• 症状开始的时间
• 目前正在服用的所有药物，维生素和补品，包括剂量
• 问医生的问题

如果您正在看新医生，请要求将病历副本发送到新办公室。

对于埃伯斯坦异常，要问医生的具体问题包括：

• 这些症状最可能的原因是什么？
• 我或我的孩子需要什么样的检查？
• 可以使用哪些治疗方法？您推荐吗？
• 大约有哪些副作用是治疗原因？
• 我如何才能与我或我的孩子所患的其他疾病一起最好地控制这种疾病？
• 我或我的孩子是否需要限制活动？
• 我可以使用小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，例如：

• 您多久出现一次症状？
• 似乎有什么方法可以改善症状？
• 如果什么会加剧症状？
• 您或您的孩子正在服用什么药物？