皮肌炎

概述

皮肌炎（dur-muh-toe-my-uh-SY-tis）是一种罕见的炎症性疾病，以肌肉无力和明显的皮疹为特征。

该疾病会影响成人和儿童。在成年人中，皮肌炎通常发生在40年代末至60年代初。在儿童中，它最常出现在5至15岁之间。皮肌炎对女性的影响要大于男性。

目前尚无法治愈皮肌炎，但症状可能会有所改善。治疗可以帮助清除皮疹并帮助您恢复肌肉力量和功能。

症状

皮肌炎的体征和症状会随着时间的推移突然出现或逐渐发展。最常见的体征和症状包括：

• 皮肤改变。紫红色或暗红色的皮疹，最常见于您的脸部和眼睑以及指关节，肘部，膝盖，胸部和背部。皮疹可能发痒和疼痛，通常是皮肌炎的第一个症状。
• 肌肉无力。进行性肌无力涉及最接近躯干的肌肉，例如臀部，大腿，肩膀，上臂和颈部的肌肉。肌无力会影响身体的左侧和右侧，并会逐渐恶化。

何时去看医生

如果出现肌肉无力，请就医

原因

皮肌炎的病因尚不清楚，但这种疾病与自身免疫性疾病有很多共同之处，其中免疫系统错误地攻击身体组织。 / p>

遗传和环境因素也可能起作用。环境因素可能包括病毒感染，日晒，某些药物和吸烟。

并发症

皮肌炎的可能并发症包括：

• 吞咽困难。如果食道中的肌肉受到影响，可能会导致吞咽困难，从而导致体重减轻和营养不良。
• 吸入性肺炎。吞咽困难还会导致您将食物或液体（包括唾液）吸入肺部。
• 呼吸困难。如果这种状况影响了您的胸部肌肉，则您可能会出现呼吸困难，例如呼吸急促。
• 钙沉积。随着疾病的进展，它们可能会出现在您的肌肉，皮肤和结缔组织中。这些沉积物在皮肌炎儿童中更常见，并在疾病过程中更早发展。开发它们的方法，包括：
  • 雷诺现象。这种情况会使您的手指，脚趾，脸颊，鼻子和耳朵暴露在寒冷的环境中而变得苍白。
  • 其他结缔组织疾病。皮肌炎还可以发生其他疾病，例如狼疮，类风湿性关节炎，硬皮病和干燥综合征。
  • 心血管疾病。皮肌炎可引起心肌发炎。在少数患有皮肌炎的人中，会出现充血性心力衰竭和心律问题。
  • 肺部疾病。间质性肺疾病可发生于皮肌炎。间质性肺疾病是指导致肺组织结疤，使肺部僵硬和无弹性的一组疾病。迹象包括干咳和呼吸急促。
  • 癌症。成人的皮肌炎与罹患癌症，尤其是女性卵巢癌的可能性增加有关。诊断皮肌炎后三年左右，癌症风险趋于平稳。
  含量：

  诊断

  如果您的医生怀疑您患有皮肌炎，他或她可能建议进行以下一些检查：

  • 血液分析。验血会让您的医生知道您的肌肉酶水平升高是否可以指示肌肉损伤。验血还可以检测与皮肌炎不同症状相关的自身抗体，这有助于确定最佳的药物和治疗方法。
  • 胸部X射线检查。这项简单的测试可以检查皮肌炎有时引起的肺损伤类型的迹象。
  • 心电图。经过专门培训的医生将一根细针电极穿过皮肤插入要测试的肌肉中。电活动是在放松或收紧肌肉时测量的，电活动模式的改变可以确认肌肉疾病。医生可以确定哪些肌肉受到影响。
  • MRI。扫描仪根据强大的磁场和无线电波产生的数据创建肌肉的横截面图像。与肌肉活检不同，MRI可以评估大面积肌肉的炎症。
  • 皮肤或肌肉活检。去除一小块皮肤或肌肉以进行实验室分析。皮肤样本可以帮助确认皮肌炎的诊断。肌肉活检可能显示出肌肉发炎或其他问题，例如损坏或感染。如果皮肤活检可以确诊，则可能不需要肌肉活检。

  治疗

  目前尚无治愈的皮肌炎的方法，但是治疗可以改善皮肤和肌肉强度和功能。

  药物

  用于治疗皮肌炎的药物包括：

  • 皮质类固醇。泼尼松（Rayos）等药物可以快速控制皮肌炎症状。但是长时间使用会产生严重的副作用。因此，您的医生在开出相对较高的剂量来控制症状后，可能会随着症状的改善逐渐减少剂量。
  • 皮质类固醇激素保护剂。当与皮质类固醇一起使用时，这些药物可以降低皮质类固醇的剂量和副作用。皮肌炎的两种最常见药物是硫唑嘌呤（Azasan，Imuran）和甲氨蝶呤（Trexall）。霉酚酸酯（Cellcept）是另一种用于治疗皮肌炎的药物，特别是在涉及肺部的情况下。
  • 利妥昔单抗（Rituxan）。如果最初的治疗不能控制您的症状，那么利妥昔单抗是一种更常用的治疗类风湿关节炎的药物。
  • 抗疟药物。对于持续性皮疹，您的医生可能会开出抗疟药，例如羟氯喹（Plaquenil）。
  • 防晒霜。涂防晒霜并穿着防护服和帽子以保护皮肤免受阳光照射，对于管理皮肌炎皮疹很重要。

  疗法

  取决于症状的严重程度，您的医生可能会建议：

  • 物理疗法。物理治疗师可以为您演示锻炼方法，以帮助维持和提高您的力量和灵活性，并就适当的运动水平向您提供建议。
  • 语音治疗。如果吞咽肌肉受到影响，言语治疗可以帮助您学习如何弥补这些变化。
  • 饮食评估。在皮肌炎的后期，咀嚼和吞咽会变得更加困难。注册的营养师可以教您如何准备易食食品。

  外科手术和其他程序

  • 静脉内免疫球蛋白（IVIg）。 IVIg是一种纯化的血液产品，其中包含来自数千名献血者的健康抗体。这些抗体可以阻断在皮肌炎中攻击肌肉和皮肤的破坏性抗体。以静脉输注的方式进行，IVIg的治疗很昂贵，可能需要定期重复进行以使作用继续。
  • 手术。手术可能是去除痛苦的钙沉积并预防皮肤反复感染的一种选择。

  临床试验

  生活方式和家庭疗法

  皮肌炎，受皮疹影响的区域对阳光更敏感。出门在外时，要穿防护服或高防护等级的防晒霜。

  应对和支持

  患有慢性自身免疫性疾病会使您想知道自己是否有能力应对挑战。为了帮助您应对，请尝试以下操作：

  • 知道您的病情。阅读有关皮肌炎以及其他肌肉和自身免疫性疾病的所有信息。与情况类似的人交谈。不要害怕问您的医生有关您的疾病，诊断或治疗计划的问题。
  • 加入您的医疗团队。将您自己，您的医生和其他参与护理的医学专家视为疾病管理的统一战线。遵循您同意的治疗计划至关重要。让您的医生随时了解您出现的任何新体征或症状。
  • 积极活动。定期锻炼可以帮助您维持和增强肌肉力量。开始锻炼程序之前，请务必从医生或物理治疗师那里获得详细的计划和建议。
  • 在疲倦时休息。不要等到筋疲力尽。当您的身体恢复健康时，这只会使您进一步退缩。学习自己的节奏可以帮助您保持稳定的能量水平，完成同样的事情，并在情绪上感觉更好。处理皮肌炎时，否认，愤怒和沮丧是正常的。恐惧和孤立的感觉很普遍，因此请与家人和朋友保持亲近。尽量保持自己的日常活动，不要忽视自己喜欢的事情。许多人发现支持小组很有帮助。

  准备约会

  您很可能会首先去看家庭医生，他可能会推荐您去找专门的医生。关节炎和其他关节，肌肉和骨骼疾病的治疗（风湿病学家）以及专攻皮肤疾病的医生（皮肤病学家）。

  您可以做什么

  列出清单其中包括：

  • 您的症状及其开始的详细描述
  • 有关您以及父母或兄弟姐妹所患医疗问题的信息
  • 您服用的所有药物和膳食补充剂及其剂量
  • 问医生的问题

  带家人或朋友，如果可能的话，可以帮助您记住您所获得的信息。

  对于皮肌炎，要问医生的问题包括：

  • 什么可能导致我的症状？
  • 什么还有其他可能的原因吗？
  • 是我的吗？症状可能会随时间改变？
  • 我需要什么测试？是否需要特殊准备？
  • 我的病情是否可以接受治疗？您推荐什么治疗方法？
  • 我有其他医疗条件。我如何最好地一起管理它们？
  • 您有我可以拥有的小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

  不要犹豫，问其他问题。

  医生的期望

  您的医生可能会问您一些问题，例如：

  • 您的病情是逐渐发展还是突然发作？
  • 您是否在清晨很容易疲劳？
  • 您的病情限制了您的活动？
  • 您的家人中有人被诊断出患有影响肌肉的病吗？
  • 什么似乎可以改善您的症状？
  • 什么会加重您的症状？