库欣综合征

概述

当您的身体长时间暴露于高水平的皮质醇激素时，就会发生库欣综合症。库欣综合征，有时称为皮质醇过多症，可能是由于口服皮质类固醇药物引起的。当您的身体自行产生过多的皮质醇时，也会发生这种情况。

皮质醇过多会产生库欣综合症的一些标志性症状-肩膀之间的脂肪驼峰，圆角的脸和粉红色或皮肤上的紫色妊娠纹。库欣综合征还会导致高血压，骨质流失，有时甚至会导致2型糖尿病。

库欣综合征的治疗可使您的体内皮质醇生成恢复正常，并显着改善症状。治疗越早开始，您恢复的机会就越好。

症状

库欣综合征的体征和症状可能会因皮质醇过量而有所不同。

库欣综合征的常见体征和症状

• 体重增加和脂肪组织沉积物，特别是在中部和上背部周围，面部（月脸）和肩膀之间（水牛驼背）
• 腹部，大腿，胸部和手臂的皮肤上有粉红色或紫色的妊娠纹（striae）
• 易受伤的稀薄而脆弱的皮肤
• 慢速愈合割伤，昆虫叮咬和感染
• 痤疮

库欣综合征女性的体征和症状可能会出现

• 更厚或更明显的身体和面部毛发（多毛症）
• 月经不规律或不正常

库欣综合征患者的体征和症状

• 性欲减退
• 减少d生育力
• 勃起功能障碍

库欣综合征可能出现的其他体征和症状

• 严重疲劳
• 肌肉无力
• 抑郁，焦虑和烦躁
• 情绪控制力下降
• 认知障碍
• 新发或恶化的高血压
• 头痛
• 皮肤色素沉着增加
• 骨质流失，随着时间的推移导致骨折
• 儿童，生长障碍

何时去看医生

如果您有提示库欣综合症的症状，请与您的医生联系，尤其是如果您正在服用皮质类固醇药物来治疗哮喘，关节炎或发炎等疾病时肠病。

原因

激素皮质醇水平过高是库欣综合征的原因。肾上腺产生的皮质醇在体内起多种作用。

例如，皮质醇有助于调节血压，减少炎症并保持心脏和血管正常运转。皮质醇可帮助您的身体应对压力。它还调节着将饮食中的蛋白质，碳水化合物和脂肪转化（代谢）为可用能量的方式。

但是，当体内的皮质醇水平过高时，您可能会患上库欣综合征。 / p>

皮质类固醇药物的作用

库欣综合症可能是由您身体以外的原因引起的（外源性库欣综合症）。一个例子是在延长的时间内服用高剂量的口服皮质类固醇药物。这些药物（如强的松）在体内的作用与人体产生的皮质醇相同。

口服类固醇可能是治疗类风湿性关节炎，狼疮和哮喘等炎性疾病所必需的。它也可以用来防止您的身体排斥移植的器官。由于治疗这些疾病所需的剂量通常高于您的身体每天通常所需的皮质醇含量，因此过量皮质醇可能会产生副作用。例如，重复注射可减轻关节疼痛，滑囊炎和背痛。与口服皮质类固醇激素相比，吸入类固醇药物（用于哮喘）和类固醇皮肤霜（用于皮肤疾病，如湿疹）通常不太可能引起库欣综合征。但是，在某些人中，这些药物可能会导致库欣综合症，特别是如果大剂量服用。

您身体自身的过量生产

这种情况也可能是由于您身体自身产生的皮质醇过多（内源性库欣综合症）。这可能是由于一个或两个肾上腺的过度生产，或正常调节皮质醇生产的促肾上腺皮质激素（ACTH）的过度生产所致。

• 垂体腺瘤（垂体腺瘤）。垂体腺的非癌性（良性）肿瘤位于大脑底部，会产生过量的促肾上腺皮质激素，进而刺激肾上腺产生更多的皮质醇。当这种形式的综合症发展起来时，就称为库欣病。它在女性中更常见，是内源性库欣综合征的最常见形式。
• 分泌ACTH的肿瘤。很少在正常情况下不产生ACTH的器官中发育的肿瘤会开始分泌这种激素，从而导致库欣综合征。这些肿瘤可能是非癌性（良性）或癌性（恶性），通常在肺，胰腺，甲状腺或胸腺中发现。

• 原发性肾上腺疾病。在某些人中，库欣综合征的病因是皮质醇分泌过多，而皮质醇分泌不依赖于促肾上腺皮质激素的刺激，而是与肾上腺疾病有关。这些疾病中最常见的是肾上腺皮质非癌性肿瘤，称为肾上腺腺瘤。

  肾上腺皮质癌（肾上腺皮质癌）很少见，但它们也可能引起库欣综合征。有时，两个肾上腺的良性结节性增大均可导致库欣综合征。

• 家族性库欣综合征。很少有人会在其一个或多个内分泌腺上发展出肿瘤的趋势，从而影响皮质醇水平并引起库欣综合征。

并发症

未经治疗，并发症库欣综合征可能包括：

• 骨丢失（骨质疏松症），这可能导致不寻常的骨折，例如肋骨骨折和脚部骨折
• 高血脂压力（高血压）
• 2型糖尿病
• 常见或异常感染
• 肌肉质量和强度的丧失

内容：

诊断

库欣综合征可能难以诊断，尤其是内源性库欣综合征，因为其他情况具有相同的症状和体征。诊断库欣综合征可能是一个漫长而广泛的过程。在进行一系列的医疗约会之前，您可能无法对自己的病情有确切的答案。

您的医生将进行身体检查，以寻找库欣综合征的征兆。如果您的脸部变圆（月亮脸），肩膀和颈部之间的脂肪组织垫（水牛驼峰）以及有瘀伤和妊娠纹的皮肤稀薄，则他或她可能会怀疑库欣综合症。

如果您长期服用皮质类固醇药物，医生可能会怀疑您由于这种药物而患上库欣综合征。如果您尚未使用皮质类固醇药物，这些诊断检查可能会帮助查明原因：

尿液和血液检查。这些测试可测量尿液和血液中的激素水平，并显示您的身体是否产生过多的皮质醇。对于尿液测试，可能会要求您在24小时内收集尿液。尿液和血液样本都将被送往实验室进行皮质醇水平分析。

您的医生可能还会建议其他专门测试，包括在刺激或抑制其他激素药物前后测量皮质醇水平。

• 唾液测试。皮质醇水平通常全天上升和下降。在没有库欣综合征的人中，皮质醇水平在晚上显着下降。通过从深夜收集的少量唾液样本中分析皮质醇水平，医生可以查看皮质醇水平是否过高，提示诊断为库欣综合征。
• 影像学检查。计算机断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）扫描可提供您的垂体和肾上腺的图像，以检测异常，例如肿瘤。

肾上腺窦采样。该测试可以帮助确定内源性库欣综合症的病因是根源于垂体还是其他地方。为了进行测试，血液样本取自鼻窦-垂体垂体的静脉。

镇静时，一根细管插入大腿上部或腹股沟区域，并穿线穿入鼻窦。从骨窦和前臂采集的血液样本中测量ACTH的水平。

如果鼻窦样本中ACTH的水平较高，则可能是垂体引起的。如果窦和前臂的ACTH水平相似，则问题的根源在垂体之外。

这些测试可以帮助您的医生诊断库欣综合征，并且可以帮助排除其他体征和症状相似的疾病。例如，多囊卵巢综合症（卵巢增大的女性中的一种激素失调）与库欣综合症具有一些相同的体征和症状，例如过度的头发生长和月经不调。抑郁，进食障碍和酗酒也可以部分模仿库欣综合征。

治疗

库欣综合征的治疗旨在降低体内高水平的皮质醇。最佳的治疗方法取决于综合征的病因。选项包括：

减少皮质类固醇的使用

如果库欣综合症的病因是长期使用皮质类固醇药物，您的医生也许能够使您的库欣综合症的症状和体征得到控制通过在一段时间内减少药物剂量，同时仍能充分控制哮喘，关节炎或其他疾病。

对于许多此类医学问题，您的医生可以开具非皮质类固醇药物，这将使他减少剂量或完全不使用皮质类固醇。不要减少皮质类固醇药物的剂量或停止自行服用。

突然停止使用这些药物可能会导致皮质醇水平不足。逐渐减少皮质类固醇药物可使您的身体恢复正常的皮质醇产生。

外科手术

如果库欣综合征的病因是肿瘤，您的医生可能建议彻底手术切除。垂体瘤通常由神经外科医生清除，神经外科医生可能会通过您的鼻子进行手术。如果肾上腺，肺或胰腺中存在肿瘤，则外科医生可以通过标准手术或在某些情况下使用微创手术技术（切口较小）将其切除。

您需要服用皮质醇替代药物，以为您的身体提供正确量的皮质醇。在大多数情况下，您最终将恢复正常的肾上腺激素产生，医生可以逐渐减少替代药物的使用。

但是，此过程可能需要长达一年甚至更长的时间。在某些情况下，库欣综合征的患者永远不会恢复正常的肾上腺功能。然后他们需要终生替代疗法。

放射疗法

如果外科医生不能完全切除垂体瘤，他或她通常会开出放射疗法与操作。此外，可能会将放射线用于不适合进行手术的人。

放射线可以在六周内以小剂量进行放射，也可以使用称为立体定向放射外科的技术进行。在后一种手术中，将大剂量的一次放射线传递给肿瘤，并使对周围组织的放射线接触最小化。

药物

药物可用于当手术和放射线无效时，控制皮质醇的产生。对于患有库欣综合症的患者，在手术前也可以使用药物。医生可能会建议在手术前进行药物治疗，以改善体征和症状并使手术风险最小化。医学疗法可能无法完全改善皮质醇过多的所有症状。

控制肾上腺皮质醇过量产生的药物包括酮康唑，米托坦（Lysodren）和甲吡酮（美托吡酮）。

p>米非司酮（米非司酮）被批准用于患有2型糖尿病或葡萄糖耐受不良的库欣综合征患者。米非司酮不会降低皮质醇的产生，但会阻止皮质醇对组织的影响。

这些药物的副作用可能包括疲劳，恶心，呕吐，头痛，肌肉酸痛，高血压，低钾和肿胀。其中一些具有更严重的副作用，例如神经系统副作用和肝毒性。

库欣综合征的最新药物是帕瑞肽（Signifor），它可通过减少垂体肿瘤的ACTH产生而起作用。该药物每天两次注射。建议垂体手术不成功或不能进行垂体手术。

副作用很普遍，可能包括腹泻，恶心，高血糖或糖尿病，头痛，腹痛和疲劳。

在某些情况下，肿瘤或其治疗方法会导致垂体或肾上腺产生的其他激素缺乏，因此您的医生将建议您使用激素替代药物。

如果这些治疗方法都不适合或有效的话，医生可能建议手术切除肾上腺（双侧肾上腺切除术）。该程序可治愈皮质醇的过量生产，但需要终身更换药物。

临床试验

生活方式和家庭疗法

从库欣综合征中恢复的时间长短取决于病情的严重程度和原因。请记住要耐心。您并非在一夜之间就患上库欣综合症，您的症状也不会在一夜之间消失。同时，这些技巧可能会帮助您恢复健康。

• 慢慢地增加运动量。您可能会急于恢复昔日的自我，以至于过分用力过快，但无力的肌肉需要较慢的方法。在不过度锻炼的情况下，进行合理的运动或活动，使之感到舒适。您会一点一点地改善，并且您的执着会得到回报。
• 合理饮食。营养，有益健康的食物为恢复身体提供了良好的燃料来源，并且可以帮助您减轻因库欣综合征而增加的体重。确保您摄取了足够的钙和维生素D。它们共同帮助您的身体吸收钙，这有助于增强骨骼，抵消因库欣综合征而经常发生的骨密度下降。
• 监控您的精神健康。抑郁症可能是库欣综合征的一种副作用，但在开始治疗后也可能持续存在或发展。不要忽略或沮丧。如果您在康复过程中感到沮丧，不知所措或难以应对，请立即寻求医生或治疗师的帮助。
• 轻轻地缓解疼痛和痛苦。热水澡，按摩和低影响力的运动（例如水中有氧运动和太极拳）可帮助缓解库欣综合征恢复过程中出现的一些肌肉和关节疼痛。

应对和支持 p支持小组在应对库欣综合征和康复方面可能很有价值。他们将您与正在应对相同挑战的其他人以及他们的家人和朋友带到了一起，并为您提供了一个可以共享常见问题的环境。

向您的医生询问以下方面的支持小组您的社区。您当地的卫生部门，公共图书馆和电话簿以及互联网也可能是在您所在地区找到支持小组的好资源。

准备预约

您正在可能会先去看初级保健医生。但是，在某些情况下，当您致电预约时，您可能会立即被转介给专门研究荷尔蒙紊乱的医生（内分泌学家）。

为预约做准备是一个好主意，这样您就可以可以充分利用与医生的时间。这里有一些信息可以帮助您做好准备，以及对医生的期望。

您可以做什么

• 请注意任何预约前限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何准备检查诊断的事情。
• 写下您遇到的任何症状，包括可能与症状无关的症状。您安排约会的原因。例如，如果您头痛得比平常更频繁，或者您比平时感到沮丧或疲倦，那么这是与医生分享的重要信息。还要告诉医生您的外貌变化，例如体重增加，新痤疮或体毛增加。
• 写下重要的个人信息，包括人际关系和性生活中的任何变化。让您的医生知道与您最亲近的人是否注意到您比以往更烦躁或情绪波动更大。自从开始出现症状以来，随身带上一张显示您的外表变化的照片可能会有所帮助。
• 列出所有药物以及任何维生素，乳膏或补品的清单，您目前正在使用或过去使用过的产品。在您的清单中包括您过去服用的任何类固醇药物的具体名称，剂量和日期，例如可的松注射剂。
• 如果可能，请带家人或朋友一起去。有时可能很难记住约会期间提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗漏或遗忘的内容。
• 写下问题，问问医生。

您与医生的时间可能有限，因此提前准备问题清单可能会帮助您充分利用自己的时间。对于库欣综合征，需要向您的医生提出一些基本问题，包括：

• 最可能导致我的症状的原因是什么？
• 我需要哪种诊断测试？这些测试如何进行？
• 我有哪些治疗选择？您为我推荐什么？
• 治疗后我的身体症状会改善吗？我会在外观和感觉上看到差异吗？
• 治疗会有助于使我在情绪上更加稳定吗？
• 每种治疗方案都可能对长期产生什么影响？有？我的生孩子能力会受到影响吗？
• 随着时间的推移，您将如何跟踪我对治疗的反应？
• 我有其他健康状况。我怎样才能最好地共同处理这些情况？
• 有没有我可以带回家的小册子或其他印刷材料？您推荐什么网站？

除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请随时询问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答他们可能会留出时间来解决您想花费更多时间的所有问题。您的医生可能会问：

• 您什么时候开始出现症状？
• 您是否经常出现症状，或者它们来来去去？随着时间的流逝，他们变得更糟吗？ / li>
• 您体重增加了吗？在身体的哪一部分上？
• 您在控制情绪方面有困难吗？
• 您是否注意到自己比瘀伤更容易瘀伤，或者伤口和感染的愈合时间更长？
• 您过去是否有肌肉无力，例如难以摆脱浴缸或走楼梯？
• 您是否长出了新的粉刺或更多的身体或面部毛发？
• 您是否一直在服用皮质类固醇？多长时间？
• 什么会改善或恶化您的症状？