克雅氏病

概述

Creutzfeldt-Jakob（KROITS毛毡YAH-kobe）疾病是一种变性性脑疾病，可导致痴呆症并最终导致死亡。 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的症状可能类似于其他痴呆症样脑部疾病，例如阿尔茨海默氏病。克雅氏病通常会发展得更快。

克雅氏病在1990年代引起了公众的关注，当时英国的一些人在吃了患病的肉后出现了这种疾病-变异的克雅氏病（vCJD）。牛。但是，经典的克雅氏病与受污染的牛肉并没有关联。

尽管严重，但CJD很少见，而vCJD是最不常见的形式。在全球范围内，估计每年每百万人中就有1例被诊断为CJD，大多数情况下是在老年人中。

症状

Creutzfeldt-Jakob疾病的特征是精神迅速恶化，通常是在几个月内。最初的体征和症状通常包括：

• 人格改变
• 焦虑症
• 抑郁
• 记忆力丧失
• 思维受损
• 视力模糊或失明
• 失眠
• 说话困难
• 吞咽困难
• 突然生涩，生涩运动

随着疾病的发展，精神症状恶化。大多数人最终陷入昏迷。心力衰竭，呼吸衰竭，肺炎或其他感染通常是死亡的原因。死亡通常发生在一年之内。

在vCJD较少的人中，精神病症状在一开始可能会更加突出，痴呆症（思维，推理和记忆能力的丧失）会在以后发展。疾病。此外，这种变种会比普通的CJD患病年龄更小，而且病程似乎会稍长一些，即12到14个月。这些变体属于广泛的人类和动物疾病，称为传染性海绵状脑病（TSE）。该名称源自在显微镜下可见的海绵状孔，该孔在患处的脑组织中发育。

引起克雅氏病和其他TSE的原因似乎是一种蛋白质的异常形式，这种蛋白质称为a病毒。通常，这些蛋白质是无害的。但是当它们畸形时，它们会变得具有感染性，并损害正常的生物学过程。

CJD的传播方式

CJD的风险很低。该疾病不能通过咳嗽或打喷嚏，触摸或性接触传播。它的三种开发方式是：

• 偶尔。大多数患有经典CJD的人无明显原因会患上这种疾病。这种类型称为自发性CJD或偶发性CJD，占大多数情况。
• 通过继承。仅有不到15％的CJD患者具有该病的家族史或与CJD相关的基因突变呈阳性。这种类型称为家族性CJD。

• 受污染。少数人在医疗过程（例如角膜或皮肤移植）中暴露于受感染的人体组织后患上了CJD。此外，由于标准的灭菌方法不会破坏异常的病毒，因此，少数人在使用被污染的器械进行脑部手术后患上了CJD。变异性克雅氏病主要与进食感染疯牛病（牛海绵状脑病或BSE）的牛肉有关。

风险因素

大多数克雅氏病-雅各布病的发生原因不明，无法确定危险因素。但是，一些因素似乎与不同类型的CJD相关。

• 年龄。散发性克雅氏病往往在生命的后期发展，通常在60岁左右。家族性克雅氏病的发作稍早一些，而vCJD则影响到了更年轻的年龄段，通常在20岁左右。

• 遗传学。患有家族性CJD的人具有导致该疾病的基因突变。该疾病以常染色体显性遗传方式遗传，这意味着您仅需从任一亲本遗传突变基因的一个拷贝即可发展该疾病。如果您有突变，则将其传染给孩子的机会为50％。如果您暴露在受污染的组织中，则会发展为CJD。

接触受污染的组织。接受了来自人垂体的人生长激素或具有覆盖大脑（硬脑膜）的组织移植物的人，可能会患上医源性CJD。

很难确定因食用受污染的牛肉而患vCJD的风险。一般而言，如果国家有效地实施公共卫生措施，则几乎不存在这种风险。尽管CJD及其变体的发展通常要快得多，但大脑和身体的发展都快得多。患有CJD的人通常会退出朋友和家人，并最终失去识别或与他们联系的能力。他们也失去了照顾自己的能力，许多人最终陷入昏迷。这种疾病最终是致命的。

预防

目前尚无预防散发性CJD的已知方法。如果您有神经系统疾病的家族史，可以与遗传学顾问交谈，这可以帮助您解决与您的情况相关的风险。

预防医源性CJD

医院和其他医疗机构遵循明确的政策来预防医源性CJD。这些措施包括：

• 独家使用合成的人类生长激素，而不是源自人脑垂体的那种
• 销毁用于大脑或神经组织的手术器械已知或怀疑患有克雅氏病的人
• 用于脊柱水龙头（腰穿）的一次性工具包

为确保血液供应的安全，有风险的人在美国，患有CJD或vCJD的人没有资格献血。这包括以下人员：

• 有一位被诊断患有克雅氏病的亲戚
• 已接受硬脑膜移植
• 已接受人生长激素
• 从1980年到1996年在英国花费了至少三个月
• 自1980年以来在欧洲花费了五年或以上时间
• 曾在美国军队生活过从1980年至1990年在北欧至少有六个月的基地，或者从1980年至1996年在欧洲其他地区的基地
• 自1980年以来在英国或法国接受输血
• 自1980年以来一直注射牛胰岛素。

英国以及其他一些国家/地区也对有可能患CJD或vCJD的人的献血做出了某些限制。

预防vCJD

在美国，感染vCJD的风险仍然非常低。据美国疾病控制和预防中心称，美国仅报道了三例。有力证据表明，这些病例是在国外获得的，其中两例在英国，另一例在沙特阿拉伯。

在美国发生了大多数vCJD病例的王国，报告的病例少于200例。克雅氏病的发病率在1999年至2000年间达到峰值，此后一直在下降。

世界其他国家也报告了极少数其他vCJD病例。

调节vCJD的潜在来源h3>

大多数国家/地区已采取措施防止感染BSE的组织进入食物供应，包括：

• 对从BSE常见国家/地区进口牛的严格限制
• 对动物饲料的限制
• 对付病畜的严格程序
• 跟踪和监测牛健康的测试方法
• 对牛的哪些部位可以进行限制

含量：

诊断

仅在进行脑活检或检查脑组织后死亡（尸检）可以证实存在Creutzfeldt-Jakob病。但是医生通常可以根据您的病史和个人病史，神经系统检查以及某些诊断检查做出准确的诊断。

检查可能会显示出诸如肌肉抽搐和痉挛，异常反射，和协调问题。患有CJD的人也可能有失明区域和视觉空间感知的变化。

此外，医生通常使用以下测试来检测CJD：

• 脑电图（EEG ）。使用放置在头皮上的电极，此测试可以测量大脑的电活动。患有CJD和vCJD的人表现出典型的异常模式。
• MRI。这种成像技术使用无线电波和磁场来创建头部和身体的横截面图像。由于它具有高分辨率的大脑白和灰质图像，因此在诊断脑部疾病方面特别有用。
• 脊髓液测试。脑脊髓液包围并缓冲您的大脑和脊髓。在一项称为腰椎穿刺的测试（通常称为脊椎拍打）中，医生使用针头抽取了少量这种液体进行测试。脊髓液中特定蛋白质的存在通常是CJD或vCJD的征兆。

治疗

不存在针对Creutzfeldt-Jakob疾病或其任何变体的有效治疗方法。许多药物已经过测试，尚未显示出任何益处。因此，医生着重于减轻疼痛和其他症状，并使患有这些疾病的人尽可能地舒适。

为您的预约做准备

您很可能会发现您的家庭医生或全科医生。在某些情况下，当您需要预约时，可能会立即将您转介给大脑专家（神经科医生）。

以下信息可帮助您为预约做准备。可以做到

• 列出您的症状，包括可能与您安排约会的原因无关的症状。
• 写下重要的个人信息，包括最近的生活变化。
• 列出您服用的药物，维生素和补充剂。
• 如果可能，请携带家人或朋友。陪伴您的人可能会帮助您记住您遗漏或忘记的事情。
• 写下问题以咨询您的医生。

对于Creutzfeldt-Jakob病，一些基本问题请问您的医生包括：

• 什么可能导致我的症状？
• 除了最可能的原因之外，我的症状还有哪些其他可能的原因？
• 我需要什么测试？
• 最佳方法是什么？
• 我需要遵守哪些限制条件？
• 我应该找专家吗？ ？
• 我还有其他医疗条件。如何一起管理它们？
• 我可以使用小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问你一些问题，包括：

• 什么时候开始出现症状？
• 症状持续还是偶尔出现？
• 严重程度是您的症状吗？
• 什么可以改善您的症状？
• 什么可以改善您的症状？
• 有人在吗？您的家人患有克雅氏病？
• 您是否在美国以外的地区广泛居住或旅行？