颅骨前突

概述

颅骨融合症（kray-nee-o-sin-os-TOE-sis）是一种先天性缺陷，其中婴儿头骨（骨骼缝合）的骨头之间有一个或多个纤维关节）在宝宝的大脑完全形成之前，过早关闭（保险丝）。大脑的成长持续不断，使头部的外形变得畸形。

通常，在婴儿期，缝合线保持柔韧性，使宝宝的大脑有成长的时间。在颅骨的前部，缝合线在头顶的较大软点（font）中相遇。前font门是您在宝宝额头后面感觉到的柔软部位。第二大的是在后面（后）。颅骨的每一侧都有一个很小的font。

颅骨融合症通常涉及单个颅骨缝线的过早融合，但可能涉及婴儿颅骨中的多个缝线（多缝线颅骨融合症）。在极少数情况下，颅骨融合症是由某些遗传综合症（综合征性颅骨融合症）引起的。

治疗颅骨融合症需要进行手术，以矫正头部的形状并使大脑正常生长。早期诊断和治疗可以使婴儿的大脑有足够的成长和发展空间。

尽管在严重的情况下可能会发生神经系统损害，但大多数儿童的认知发育正常，并且在手术后取得良好的美容效果。早期诊断和治疗是关键。

症状

颅骨融合症的迹象通常在出生时就很明显，但在婴儿一生的最初几个月中会更加明显。体征和严重程度取决于融合了多少根缝合线以及何时在大脑发育中融合发生。这些可能包括：

• 头骨变形，其形状取决于受影响的缝合线
• 婴儿头骨上的font门感觉异常或消失
• 沿受影响的缝线形成凸起的硬脊
• 随着婴儿的成长，头部缓慢或无头生长

颅前突的类型

颅骨融合症有几种类型。大多数涉及单个颅骨缝线的融合。颅骨融合症的某些复杂形式涉及多根缝合线的融合。多缝线颅骨融合症的大多数病例都与遗传综合征相关，被称为综合性颅骨窦融合症。

每种颅骨融合症的用语取决于所用的缝合线。颅骨前突的类型包括：

• 矢状面（头颅）。在头骨顶部从前向后延伸的矢状缝线过早融合，迫使头部长而窄。矢状颅突前突形成头部形状，称为头颅畸形，是颅突前突的最常见类型。
• 冠状动脉。从每只耳朵到颅骨顶部的冠状缝线（单冠状）之一过早融合可能会导致前额在患侧变平并在未患侧隆起。它还会导致鼻子转动和患侧抬高的眼窝。当两个冠状缝线过早融合（双侧缝）时，头部的外观就会短而宽，前额通常会向前倾斜。
• 主题。异位缝合线从鼻梁顶部一直延伸到前额中线，前font和矢状缝合线。过早融合使前额呈三角形，并加宽了头部的后部。这也称为三角头畸形。
• Lambdoid。 lambdoid骨突症是一种罕见的颅骨突骨症，涉及lambdoid缝线，沿着头部的后部。可能会导致宝宝头部的一侧变平，一只耳朵的高度超过另一只耳朵，并且头部的顶部向一侧倾斜。

其他导致畸形的原因头部

头部畸形并不总是表明颅前突。例如，如果宝宝的头部后部变平，则可能是因为他或她的头部一侧花费了太多时间。可以定期调整体位，或者使用头盔疗法（颅骨矫形器）纠正这种情况，以帮助使头部重塑为更正常的外观。您的医生会定期在进行良好的儿童访视时监测您孩子的头部生长情况。如果您担心宝宝的头部发育或形状，请咨询儿科医生。

原因

通常，颅内神经突增生的原因尚不清楚，但有时与遗传疾病有关。

• 非综合征性颅内神经突增生是最常见的颅内神经突增生类型，其原因尚不清楚，尽管人们认为
• 综合征性颅脑前突病是由某些遗传综合征引起的，例如Apert综合征，Pfeiffer综合征或Crouzon综合征，它们会影响宝宝的颅骨发育。这些综合征通常还包括其他身体特征和健康问题。

并发症

如果不及时治疗，可能会导致颅突狭窄，例如：

• 永久性头部和面部畸形
• 自尊和社交能力差

单纯颅内瘘导致颅内压升高（颅内压）的风险很小，因为只要缝合线和头部形状通过手术固定即可。但是，如果患有潜在综合症的婴儿的头骨没有足够的扩张为大脑的成长留出空间，则颅内压可能会升高。

如果不进行治疗，颅内压升高可能导致：

• 发育迟缓
• 认知障碍
• 没有精力或兴趣（嗜睡）
• 失明
• 眼睛运动障碍
• 癫痫发作
• 死亡，在极少数情况下

诊断

颅骨融合症需要专家的评估，例如小儿神经外科医生或整形和重建手术专家。颅骨融合症的诊断可能包括：

• 体检。您的医生会感到宝宝的头部出现缝线隆起等异常情况，并寻找面部畸形。
• 影像学研究。婴儿颅骨的计算机断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）可以显示是否有缝合线融合。可以使用颅骨超声成像。融合缝合线的缺失可以识别出来，因为融合后它们就不可见，或者通过缝合线的褶皱而看不见。激光扫描和照片也可以用来精确测量头骨的形状。
• 基因检测。如果您的医生怀疑存在潜在的遗传综合症，则进行基因检测可能会帮助您识别该综合症。

治疗

轻度颅骨融合症患者可能不需要治疗。如果颅骨缝线打开并且头部形状不正常，医生可能会建议使用特殊成型的头盔来帮助重塑宝宝的头部。在这种情况下，模制头盔可以帮助宝宝的大脑发育并纠正头骨的形状。

但是，对于大多数婴儿来说，手术是主要治疗方法。手术的类型和时机取决于颅突的类型和是否存在潜在的遗传综合症。有时需要进行多次手术。

手术的目的是矫正异常的头部形状，减轻或预防脑部压力，为脑部正常生长留出空间并改善宝宝的外表。这涉及计划和手术过程。

手术计划

影像学研究可以帮助外科医生制定手术程序计划。用于治疗颅骨融合症的虚拟外科手术计划使用高清3D CT扫描和婴儿头骨的MRI来构建计算机模拟的个性化手术计划。在该虚拟手术计划的基础上，构建了定制模板来指导手术。

外科手术

一个由头部和面部手术专家（颅面外科医师）和一名脑外科手术专家（神经外科医生）通常执行该程序。手术可以通过内窥镜或开放手术进行。两种类型的手术通常都能产生很好的美容效果，且并发症风险低。

• 内窥镜手术。这种微创手术可考虑用于6个月以下的婴儿。外科医生使用通过小头皮切口插入的发光管和摄像头（内窥镜），去除受影响的缝合线，以使宝宝的大脑正常生长。与开放手术相比，内窥镜手术切口较小，通常只需要住院一晚，并且通常不需要输血。
• 开放手术。通常，对于6个月以上的婴儿，需要进行开腹手术。外科医生在头皮和颅骨上切开一个切口，然后重塑颅骨的患处。用可吸收的板和螺钉将头骨位置固定在适当的位置。开放手术通常需要住院三到四天，并且通常需要输血。这通常是一次性手术，但在复杂的情况下，通常需要进行多次开放式手术来纠正婴儿的头部形状。

头盔治疗

内窥镜手术后，需要按一定间隔进行办公室就诊，以安装一系列头盔以帮助塑造宝宝的头骨。外科医生将根据形状对治疗的反应速度来确定头盔治疗的时间。如果进行了开放式手术，则以后无需戴头盔。

临床试验

应对和支持

当您发现宝宝患有颅骨窦炎时，您可能会遇到一系列的情绪，包括愤怒，恐惧，担忧，悲伤和内gui。您可能不知道会发生什么，并且可能会担心自己照顾婴儿的能力。恐惧和担忧的最佳解药是信息和支持。

请考虑以下步骤以准备自己并照顾婴儿：

• 找到一支值得信赖的专业人员团队。您需要做出有关婴儿护理的重要决定。拥有颅面专业团队的医疗中心可以为您提供有关疾病的信息，在专科医生之间协调婴儿的护理，帮助您评估选择方案并提供治疗。与面临类似挑战的人交谈可以为您提供信息和情感支持。向您的医生询问社区中的支持小组。如果一个小组不适合您，也许您的医生可以使您与一个处理颅脑前突的家庭保持联系。或者，您也可以在线找到团体或个人支持。
• 期待美好的未来。大多数儿童在手术后具有正常的认知能力，并获得良好的美容效果。早期诊断和治疗是关键。必要时，早期干预服务可为发育迟缓或智力障碍提供帮助。拜访宝宝。在其他情况下，您可能会预约，因为您担心宝宝的头部成长。您的医生可以将您推荐给专家进行诊断和治疗。

  这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。如果可能，请携带家人或朋友。值得信赖的同伴可以帮助您记住信息并提供情感支持。

  您可以做什么

  在约会之前，请列出以下列表：

  • 您发现的任何迹象，例如隆起的山脊，宝宝的脸部或头部的形状发生变化或宝宝的头部没有软点
  • 问医生的问题

  要问的问题可能包括：

  • 我的宝宝最可能引起婴儿症状的原因是什么？
  • 还有其他可能的原因吗？
  • 我的宝宝需要什么样的检查？这些测试是否需要任何特殊的准备？
  • 有哪些治疗方法可供选择，您推荐哪些？
  • 您是否推荐替代治疗方法？
  >手术带来的风险是什么？
  • 如果需要的话，谁来做手术？
  • 如果我们现在选择不进行手术会发生什么？
  • 头骨的异常形状会影响我宝宝大脑的功能吗？
  • 未来的孩子患同样状况的可能性如何？我可以拥有吗？
  • 您推荐哪些网站？

  在约会期间不要犹豫，问其他问题。

  该怎么办？期待您的医生

  您的医生可能会问您一些问题，例如：

  • 您何时第一次注意到宝宝头部的变化？
  • 您的宝宝在背上花费多少时间？
  • 婴儿睡在什么位置？
  • 婴儿有癫痫发作吗？
  • 婴儿的发育是否如期进行？
  • 是否有并发症？怀孕期间？根据您的回应。准备和预期问题将帮助您充分利用与医生的时间。