皮质基底变性

概述

皮质基底皮变性是一种罕见的疾病，大脑的某些区域会萎缩，神经细胞会随着时间的推移而退化并死亡。该疾病影响处理信息的大脑区域和控制运动的大脑结构。这种退化导致身体一侧或两侧运动的难度越来越大。

这种情况可能会导致您的协调能力差，僵硬，思维困难，言语或语言障碍或其他问题。

症状

皮质基底变性的体征和症状包括：

• 在身体的一侧或两侧移动困难，随着时间的推移，这种情况会越来越严重
• 协调不力
• 平衡问题
• 刚度
• 手或脚的姿势异常，例如手握紧拳头
• 肌肉抽搐
• 吞咽困难
• 眼睛异常运动
• 思维，语言和语言方面的问题

皮质基底肌的退化需要六到八年的时间。最终，患有皮质肾上腺综合征的人可能无法走路。

原因

皮质肾上腺退化的原因尚不清楚，但研究表明大脑中一种叫做tau的蛋白质可能起一定作用在疾病中。脑细胞中tau的积累可能会导致它们的退化和皮质基底膜变性的症状。

重要的是要知道您可能有看起来像皮质基底膜变性但又是另一种退行性疾病引起的体征和症状脑部疾病，例如进行性核上性麻痹，阿尔茨海默氏病，皮克氏病和克雅氏病。患有皮质基底皮变性的体征和症状的人中有一半患有另一种疾病。

并发症

皮质基底皮变性的症状会发展为严重的并发症，例如肺炎或败血症，威胁对感染的反应。皮质基底变性的并发症最终导致死亡。

诊断

根据您的体征对皮质基底变性进行诊断和症状。但是，您的体征和症状可能是由于另一种退行性疾病，例如进行性核上性麻痹，阿尔茨海默氏病，匹克氏病和克雅氏病。

研究人员正在研究正电子发射断层扫描（PET）和单发光子发射计算机断层扫描（SPECT）扫描可以发现大脑中与皮质基底变性一致的变化。但是，在这一领域还需要做更多的研究。

治疗

目前尚无治疗方法可以减缓皮质基底膜变性的发展。您的医生可能会推荐药物治疗您的症状。获得职业，物理和言语治疗可能会帮助您预防跌倒并管理由皮质基底变性引起的残疾。

临床试验

为您的预约做准备

首先看您的初级保健提供者。或者，您可能会立即被转介给专家，例如神经科医生。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

预约时，请事先询问是否需要做任何事情，例如在进行特定检查之前先禁食。列出以下各项：

• 您的症状，包括看起来与任命原因无关的症状
• 关键个人信息，包括主要压力，近期生活变化和家庭医疗历史
• 您服用的所有药物，维生素或其他补充剂，包括剂量
• 问医生的问题

带家人或朋友

对于皮质基底变性，要问医生一些基本问题，包括：

• 什么原因导致我的症状？
• 除了最可能的原因之外，我的症状还有哪些其他可能的原因？
• 我需要什么测试？
• 我的病情可能是暂时的吗？还是慢性病？
• 最佳的治疗方法是什么？
• 您建议的主要治疗方法有哪些替代方法？
• 我还有其他健康状况。如何最好地共同管理他们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我应该找专家吗？
• 是否有小册子或其他印刷材料我可以有？您推荐什么网站？

不要犹豫，问其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您几个问题，例如：

• 您的症状何时开始？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么会改善您的症状？
• 什么会令您的症状恶化？