楚格-史特劳斯综合征

概述

Churg-Strauss综合征是一种以血管炎症为特征的疾病。这种炎症会限制血液流向器官和组织，有时会永久损坏它们。这种情况也被称为嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）。

哮喘是Churg-Strauss综合征最常见的体征。该疾病还可能引起其他问题，例如花粉症，皮疹，胃肠道出血以及手脚疼痛和麻木。

楚格-史特劳斯综合征很罕见，无法治愈。您的医生通常可以通过类固醇和其他有效的免疫抑制剂来帮助您控制症状。

症状

Churg-Strauss综合征因人而异。有些人只有轻微的症状。其他人有严重或危及生命的并发症。

又称EGPA，该综合征倾向于分三个阶段发生，并逐渐恶化。几乎所有患有这种疾病的人都有哮喘，慢性鼻窦炎和称为嗜酸性粒细胞的白细胞计数升高。哮喘通常在确诊Churg-Strauss综合征之前五到九年开始。

其他体征和症状可能包括：

• 干草发烧
• 发烧
• 食欲不振和体重减轻
• 关节和肌肉疼痛
• 疲劳
• 咳嗽
• 腹部疼痛和胃肠道出血
• 虚弱，疲劳或一般不适感
• 皮疹或皮肤疮
• 手脚疼痛，麻木和刺痛
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• 严重腹痛
• 呼吸急促
• 尿液或粪便中的血液

何时去看医生

如果您出现呼吸困难或流鼻涕等症状并没有消失，尤其是伴有持续的面部疼痛，请去看医生。如果您患有哮喘或花粉症突然恶化，也要去看医生。

Churg-Strauss综合征很少见，这些症状更有可能是由其他原因引起的。但重要的是您的医生必须对其进行评估。早期诊断和治疗可增加获得良好结果的机会。

原因

Churg-Strauss综合征的病因尚不清楚。基因和环境因素（例如过敏原或某些药物）的组合可能触发免疫系统反应过度。免疫系统没有针对入侵的细菌和病毒，而是针对健康组织，引起广泛的炎症。

风险因素

Churg-Strauss综合征的可能危险因素包括：

• 年龄。平均而言，患有Churg-Strauss综合征的人的诊断年龄在30至50岁之间。
• 哮喘或鼻部疾病的病史。大多数被诊断为Churg-Strauss综合征的人都有严重的鼻过敏，慢性鼻窦炎或哮喘病史。

并发症

Churg-Strauss综合征可影响许多器官，包括您的肺，皮肤，胃肠系统，肾脏，肌肉，关节和心脏。未经治疗，该疾病可能是致命的。

取决于所涉及器官的并发症可能包括：

• 周围神经损伤。 Churg-Strauss综合征可损害手脚神经，导致麻木，灼痛和功能丧失。
• 皮肤疤痕。炎症会引起疮疤，并留下疤痕。
• 心脏疾病。 Churg-Strauss综合征与心脏相关的并发症包括心脏周围膜发炎，心脏壁肌肉层发炎，心脏病发作和心力衰竭。
• 肾脏损害。如果Churg-Strauss综合征影响您的肾脏，则可能发展为肾小球肾炎。这种疾病会损害肾脏的过滤能力，导致血液中堆积废物。

含量：

诊断

尚无具体试验可确定Churg-Strauss综合征。由于体征和症状与其他疾病相似，因此可能难以诊断。

早期症状和体征，例如哮喘和鼻窦炎，很常见，因此可能无法进行诊断。直到发炎严重损害器官和神经。

6条标准

美国风湿病学会建立了识别Churg-Strauss综合征的标准。如果您拥有六个条件中的四个条件，则通常被认为患有该疾病。条件是：

• 哮喘。大多数被诊断患有Churg-Strauss综合征的人患有慢性哮喘，常常是严重的哮喘。
• 一种叫做嗜酸性粒细胞的白细胞计数高于正常水平。嗜酸性粒细胞通常占白细胞的1％至3％。高于10％的计数被认为异常高，并且是Churg-Strauss综合征的有力指示。
• 对1个或多个神经组造成损害。大多数患有Churg-Strauss综合征的人都有一种神经损伤，会导致您的手脚麻木或疼痛。
• 胸部X光片上的迁移点或病变。这些病变通常从一个地方移动到另一个地方或来去去。在胸部X光片上，病变模仿肺炎。
• 鼻窦问题。患有Churg-Strauss综合征的人有急性或慢性鼻窦炎的病史。
• 血管外有白细胞。您的医生可能会要求对您的皮肤或切除的鼻息肉进行组织活检，以寻找血管外的嗜酸性粒细胞。

要诊断Churg-Strauss综合征，您的医生可能会要求几个测试，包括：

• 血液测试。当您的免疫系统攻击身体自身的细胞时（例如在Churg-Strauss综合征中发生的情况），它会形成称为自身抗体的蛋白质。

  验血可以检测出血液中的某些自身抗体，这些抗体可以提示但不能确认Churg-Strauss综合征的诊断。它也可以测量嗜酸性粒细胞的水平，尽管包括哮喘在内的其他疾病也可以增加这些细胞的数量。

• 成像测试。 X射线和CT扫描检查您的肺部和鼻窦是否异常。
• 对受影响的组织进行活检。如果其他检查提示Churg-Strauss综合征，则可能需要取出一小块组织样本以在显微镜下检查。该组织可以来自肺部或其他器官，例如皮肤或肌肉，以确认或排除血管炎的存在。

治疗

无法治愈Churg-Strauss综合征，也称为嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）。但是药物可以帮助您缓解症状。

用于治疗Churg-Strauss综合征的药物包括：

皮质类固醇。泼尼松减少炎症，是Churg-Strauss综合征最常用的处方药。您的医生可能会开出高剂量的皮质类固醇激素或增加您目前的剂量的皮质类固醇激素，以迅速控制症状。

但是由于高剂量的皮质类固醇激素会引起严重的副作用，因此您的医生会减少逐渐服用，直到您服用的最小量可以使您的疾病得到控制。长期服用甚至更低的剂量也会引起副作用。

皮质类固醇的副作用包括骨质流失，高血糖，体重增加，白内障和难以治疗的感染。

其他免疫抑制药。对于症状较轻的人，仅使用皮质类固醇就足够了。其他人还需要另一种免疫抑制药，例如环磷酰胺，硫唑嘌呤（Azasan，Imuran）或甲氨蝶呤（Trexall），以进一步降低人体的免疫反应。

因为这些药物会损害人体抵抗感染的能力，并且可能引起其他严重的副作用，服用时将密切监测您的病情。

• 免疫球蛋白。免疫球蛋白每月一次输注，通常给予对其他治疗无反应的人。最常见的副作用是类似流感的症状，通常持续一天左右。免疫球蛋白价格昂贵，并不适合所有人。

生物药物。最近获得食品和药物管理局批准的美泊珠单抗（Nucala）以及贝拉利珠单抗（Fasenra）和利妥昔单抗（Rituxan）等药物改变了免疫系统的反应，似乎改善了症状并减少了嗜酸性粒细胞的数量。

这些药物仅在小规模试验中进行了研究，其长期安全性和有效性仍然未知。

药物疗法可缓解Churg-Strauss综合征的症状并将疾病传播缓解。但是复发是很常见的。

您的医生可能会定期进行血液和其他检查，以监测您的病情和对服用药物的反应。

临床试验

生活方式和家庭疗法

泼尼松长期治疗可引起许多副作用。您可以通过执行以下步骤来最小化这些问题：

• 保护您的骨骼。询问医生饮食中需要多少维生素D和钙，并讨论是否应服用补充剂。
• 锻炼。运动可以帮助您保持健康的体重，这在您服用会导致体重增加的皮质类固醇药物时很重要。力量训练和散步和慢跑等负重锻炼也有助于改善骨骼健康。
• 戒烟。对于您的整体健康，这是最重要的事情之一。除了造成严重的健康问题外，吸烟还会使您所遇到的问题恶化，并可能增加药物的副作用。
• 饮食要健康。类固醇会导致高血糖水平，并最终导致2型糖尿病。吃有助于保持血糖稳定的食物，例如水果，蔬菜和全谷物。

应对和支持

以下是应对Churg-Strauss综合征的一些建议：

• 自学。了解该疾病可以帮助您做好应对并发症或复发的准备。
• 建立一个支持系统。家人和朋友可以提供极大的帮助。您可能还想与熟悉这种疾病的咨询师或医学社工交谈。或者，与其他患有Churg-Strauss综合征的人交谈可能会有所帮助。

准备约会

如果您有Churg-Strauss常见的体征和症状综合征，去看医生。早期诊断和治疗可以大大改善这种情况的发生。

如果您的初级保健医生怀疑Churg-Strauss综合征，他或她将可能将您转介给专门研究引起血管炎症的疾病的医生（血管炎），例如风湿病学家或免疫学家。由于Churg-Strauss影响了您的呼吸道，您可能还会去看肺科医师。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

<预约时，请问是否需要提前做任何事情，例如限制饮食。还要询问您是否需要在检查后留在医生办公室进行观察。

列出以下内容：

• 您的症状及其开始的时间，甚至是症状出现的时间与Churg-Strauss综合征无关
• 关键医学信息，包括已诊断出您的其他疾病
• 您服用的所有药物，维生素和其他补品，包括剂量
• 问医生的问题

如果您曾经看过其他医生以适应您的病情，请带上一封信，概述他们的发现以及最近的胸部X光或鼻窦X光的副本。带家人或朋友一起帮助您记住所收到的信息。

向医生询问的基本问题可能包括：

• 最可能导致我的状况的原因是什么？ ？
• 还有哪些其他可能的原因？
• 我需要哪些诊断检查？
• 您推荐什么治疗方法？
• 什么生活我可以做些改变来帮助减轻或控制我的症状吗？
• 您多久会见我进行一次后续检查？

医生会期望些什么

为您找到可能的Churg-Strauss综合征的医生可能会问您一些问题，例如：

• 您的症状（尤其是与哮喘有关的症状）是否随着时间的推移而恶化？ / li>
• 您的症状是否包括呼吸急促或喘息？
• 您的症状是否包括鼻窦问题？
• 您的症状是否包括胃肠道问题，例如恶心，呕吐或腹泻？
• 您是否一直感到麻木，疼痛或我们
• 您是否尝试过减肥？
• 您是否被诊断出患有其他任何疾病，包括过敏或哮喘？如果是这样，您有多久了？