慢性粒细胞性白血病

概述

慢性粒细胞性白血病（CML）是一种罕见的骨髓癌，一种在骨髓内形成血细胞的海绵状组织。 CML导致血液中白细胞数量增加。

慢性粒细胞性白血病中的慢性术语表示该癌症的发展趋势要比急性形式的白血病慢。慢性粒细胞性白血病中的粒细胞性（my-uh-LOHJ-uh-nus）是指受此癌症影响的细胞类型。 。它通常会影响成年人，尽管在任何年龄均可发生，但很少发生在儿童中。

治疗的进步大大改善了慢性粒细胞性白血病患者的预后。大多数人会在诊断后达到缓解并存活很多年。

症状

慢性粒细胞性白血病通常不会引起任何体征和症状。

出现这些症状和体征时，可能包括：

• 骨痛
• 易出血
• 吃少量食物后感觉饱
• 感到疲倦或疲倦
• 发烧
• 不尝试减肥的体重
• 食欲不振
• 左侧肋骨下方疼痛或饱胀
• 睡眠时出汗过多（盗汗）

何时看医生

如果您有持续困扰您的持续性体征或症状，请与您的医生约好。骨髓细胞的基因有问题。目前尚不清楚什么会引起这一过程，但医生已经发现它如何发展为慢性粒细胞性白血病。

发育异常染色体

人类细胞通常含有23对染色体。这些染色体包含的DNA包含控制您体内细胞的指令（基因）。在患有慢性粒细胞性白血病的人中，血细胞中的染色体彼此交换。 9号染色体的一部分与22号染色体的一部分交换位置，从而创建了一个超短染色体22和一个超长染色体9。

超短染色体22被称为费城染色体，命名为被发现的城市。费城染色体存在于90％的慢性粒细胞性白血病患者的血细胞中。

异常染色体产生一个新基因

费城染色体产生一个新基因。 9号染色体上的基因与22号染色体上的基因结合在一起，形成了一个称为BCR-ABL的新基因。 BCR-ABL基因包含的指令可告诉异常血细胞产生过多的称为酪氨酸激酶的蛋白质。酪氨酸激酶通过使某些血细胞失控生长来促进癌症。

新基因使太多的患病血细胞

您的血细胞起源于海绵状物质骨髓在你的骨头里。当您的骨髓正常运作时，它会以受控的方式产生未成熟的细胞（血液干细胞）。这些细胞然后成熟并专门化为在您体内循环的各种类型的血细胞-红细胞，白细胞和血小板。

在慢性粒细胞性白血病中，该过程无法正常进行。由BCR-ABL基因引起的酪氨酸激酶使过多的白细胞生长。这些细胞大多数或全部包含异常的费城染色体。患病的白细胞不会像正常细胞那样生长和死亡。患病的白细胞大量积聚，排挤健康的血细胞并破坏骨髓。

风险因素

增加慢性粒细胞性白血病风险的因素：

• 高龄
• 是男性
• 放射线照射，例如某些类型癌症的放射疗法

家庭历史不是危险因素

导致慢性粒细胞性白血病的突变没有从父母传给孩子。该突变被认为是获得性的，意味着它在出生后就会发展。

诊断

用于诊断慢性粒细胞性白血病的测试和程序包括：

• 体检。您的医生会检查您并检查诸如脉搏和血压等生命体征。他或她还将感觉到您的淋巴结，脾脏和腹部是否肿大。
• 血液检查。全血细胞计数可能会显示您的血细胞异常，例如大量白细胞。用来检测器官功能的血液化学检查也可能会发现异常情况，可以帮助您的医生进行诊断。
• 骨髓检查。骨髓活检和骨髓穿刺术用于收集骨髓样本以进行实验室测试。这些测试包括从您的髋骨中收集骨髓。
• 测试以查找费城染色体。专门的测试，例如荧光原位杂交（FISH）分析和聚合酶链反应（PCR）测试，可以分析血液或骨髓样本中是否存在费城染色体或BCR-ABL基因。

慢性粒细胞性白血病的阶段

慢性粒细胞性白血病的阶段是指疾病的侵袭性。您的医生通过测量血液或骨髓中患病细胞与健康细胞的比例来确定阶段。患病细胞的比例越高，意味着慢性粒细胞性白血病处于晚期。

慢性粒细胞性白血病的阶段包括：

• 慢性。慢性期是最早的阶段，通常对治疗的反应最佳。
• 已加速。当疾病变得更具侵略性时，加速阶段是过渡阶段。
• 爆炸。爆炸阶段是一个严重的侵略性阶段，会威胁生命。

治疗

慢性粒细胞性白血病的治疗目标是消除含有异常细胞的血细胞。导致患病血细胞过多的BCR-ABL基因。对于大多数人而言，治疗应从靶向药物开始，这可能有助于实现疾病的长期缓解。

靶向药物疗法

靶向药物旨在通过专注于癌症癌细胞的特定方面，使它们能够生长和繁殖。在慢性粒细胞性白血病中，这些药物的靶标是BCR-ABL基因产生的蛋白质-酪氨酸激酶。

阻断酪氨酸激酶作用的靶向药物包括：

• Imatinib（Gleevec）
• Dasatinib（Sprycel）
• Nilotinib（Tasigna）
• Bosutinib（Bosulif）
• Ponatinib（Iclusig）

靶向药物是诊断为慢性粒细胞性白血病的人的初始治疗方法。这些靶向药物的副作用包括皮肤肿胀或浮肿，恶心，肌肉痉挛，疲劳，腹泻和皮疹。

通过血液检测来检测BCR-ABL基因的存在，以监测靶向药物治疗的有效性。如果该疾病对目标疗法没有反应或变得有抵抗力，医生可能会考虑使用其他目标药物，例如奥美他汀（Synribo）或其他疗法。

医生尚未确定人们的安全点患有慢性粒细胞性白血病的人可以停止服用靶向药物。因此，即使血液测试显示该病已缓解，大多数人仍继续服用靶向药物。在某些情况下，您和您的医生可能会在考虑到收益和风险后考虑停止使用靶向药物治疗。

骨髓移植

骨髓移植，也称为干细胞移植，为彻底治愈慢性粒细胞性白血病提供了唯一机会。但是，通常将其保留给那些没有其他治疗方法的人，因为骨髓移植存在风险并且会带来很高的严重并发症。

在骨髓移植期间，高剂量的化疗药物是用来杀死骨髓中的造血细胞。然后将来自供体的血液干细胞注入您的血液中。新细胞形成健康的新血细胞，以取代患病的细胞。

化学疗法

化学疗法是一种药物疗法，可以杀死体内快速增长的细胞，包括白血病细胞。化学疗法药物有时与靶向药物疗法结合以治疗侵袭性慢性骨髓性白血病。化疗药物的副作用取决于您服用的药物。

临床试验

临床试验研究疾病的最新治疗方法或使用现有治疗方法的新方法。参加慢性粒细胞性白血病的临床试验可以使您有机会尝试最新的治疗方法，但不能保证治愈。与您的医生讨论可以使用哪些临床试验。您可以一起讨论临床试验的益处和风险。

临床试验

生活方式和家庭疗法

对于许多人来说，慢性粒细胞性白血病是一种疾病他们将生活多年。许多人将无限期继续使用伊马替尼治疗。有时候，即使您看起来并不生病，您也会感到恶心。有时候，您可能只是恶心得癌症。可以帮助您调整和应对慢性病的自我保健措施包括：

• 与您的医生讨论您的副作用。强大的抗癌药物可能会引起许多副作用，但是这些副作用通常可以通过其他药物或疗法来控制。您不必一定要强硬他们。
• 不要自己停止治疗。如果您出现不愉快的副作用，例如皮疹或疲劳，请勿在未咨询医疗保健专业人员的情况下简单地退出药物治疗。同样，如果感觉好转并认为自己的疾病可能已经消失，也不要停止服药。如果您停止服药，即使您已经缓解，疾病也可能迅速且意外地复发。
• 如果应对困难，请寻求帮助。患有慢性疾病可能会在情感上使人难以承受。告诉您的医生您的感受。要求转介给您可以与之交谈的顾问或其他专家。

替代药物

尚未发现可替代药物治疗慢性粒细胞白血病。但是替代药物可能会帮助您应对疲劳，而慢性髓性白血病患者通常会遇到这种疲劳。

您可能会感到疲劳，这是疾病的症状，治疗的副作用或压力的一部分患有慢性疾病。您的医生可以通过控制根本原因来治疗疲劳，但通常仅靠药物是不够的。

您可能会通过以下替代疗法找到缓解的方法，例如：

• 锻炼
• 写日记
• 按摩
• 放松技巧
• 瑜伽

与您的医生谈谈您的选项。在一起，您可以制定一个计划来帮助您应对疲劳。

应对和支持

慢性粒细胞性白血病通常是一种慢性疾病，需要长期治疗。为了帮助您应对癌症，请尝试：

• 了解有关慢性粒细胞性白血病的足够知识，以便做出护理决定。白血病一词可能令人困惑，因为它是指影响骨髓和血液的一组癌症。不要浪费时间收集不适用于您的白血病的信息。

  请您的医疗保健专业人员写​​下有关您特定疾病的信息。然后缩小搜索范围，仅查找可信赖的信誉良好的资源，例如白血病和淋巴瘤学会。

• 求助于家人和朋友。与家人和朋友保持联系以获得支持。谈论您的诊断可能很困难，并且分享新闻时您可能会得到一系列反应。但是谈论您的诊断并传递有关癌症的信息可能会有所帮助。经常获得的实用帮助也可以。
• 与其他癌症幸存者保持联系。考虑加入社区或互联网上的支持小组。由诊断相同的人组成的支持小组可以提供有用的信息，实用技巧和鼓励。

为您的约会做准备

请先与您的家庭医生，如果您有让您担心的任何体征或症状。如果血液检查或其他检查方法或程序提示患有白血病，则您的医生可能会建议您去治疗血液和骨髓疾病及病症的专家（血液学家）。

因为约会可能很简短，并且由于通常有很多基础，所以做好充分的准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助您做好准备，以及对医生的期望。

您可以做什么

• 请注意任何预约前限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
• 写下您遇到的任何症状，包括看起来不相关的症状
• 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
• 列出所有可用于治疗的药物，维生素或补品您要带走。
• 请考虑带家人或朋友一起去。有时可能难以接受约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

与您的医生在一起的时间有限，因此准备一个问题清单将帮助您充分利用自己的时间。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出问题。对于慢性粒细胞性白血病，一些基本问题要问您的医生：

• 您能解释一下我的检查结果是什么意思吗？
• 您是否建议其他检查或程序？
• 我的CML处于什么阶段？
• 我有哪些治疗选择？
• 每种治疗都可能产生哪些副作用？
• 治疗将如何影响我的日常生活？
• 您认为哪种治疗方法最适合我？
• 使用您推荐的治疗方法，我可以缓解的可能性有多大？
• 我必须在多长时间内做出治疗决定？
• 我应该从CML专家那里征求第二意见吗？该费用是多少，我的保险可以支付吗？
• 我可以随身携带手册或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

除了您准备向医生询问的问题之外，请不要犹豫问您遇到的其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题后，可能会需要一段时间才能涵盖您要解决的其他问题。您的医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重
• 什么会改善您的症状？
• 什么会改善您的症状？