清除畸形

概述

Chiari畸形（kee-AH-ree mal-for-MAY-Shun）是脑组织伸入椎管的疾病。它发生在颅骨的一部分异常小或畸形，压在大脑上并​​迫使其向下。

Chiari畸形并不常见，但是越来越多的影像学检查导致更频繁的诊断。

医生将Chiari畸形分为三种类型，具体取决于移入脊椎管的脑组织的解剖结构以及是否存在大脑或脊柱发育异常。

Chiari畸形I型随着头骨和大脑的成长而发展。结果，直到儿童晚期或成年才可能出现体征和症状。小儿形式的Chiari畸形II型和III型在出生时（先天性）就存在。

对Chiari畸形的治疗取决于形式，严重程度和相关症状。定期监测，药物治疗和手术是治疗的选择。在某些情况下，不需要治疗。

症状

许多患有Chiari畸形的人没有症状或体征，不需要治疗。仅在对无关疾病进行测试时才能检测出它们的状况。但是，根据类型和严重性的不同，Chiari畸形可能会引起许多问题。

Chiari畸形的更常见类型是：

• I型
• II型

尽管这些类型不如更罕见的儿科类型严重，但III型，体征和症状仍可能破坏生命。

Chiari畸形I型

在Chiari畸形I型中，体征和症状通常出现在儿童晚期或成年期。

头痛（通常很严重）是Chiari畸形的典型症状。它们通常在突然咳嗽，打喷嚏或拉伤后发生。我也患有Chiari畸形的人）

这类问题较少，Chiari畸形的人可能会遇到：

• 耳朵（耳鸣）响或嗡嗡声
• 虚弱
• 缓慢的心律
• 与脊髓损伤相关的脊柱弯曲（脊柱侧弯）
• 呼吸异常，例如中枢性睡眠呼吸暂停当人在睡眠中停止呼吸时

Chiari畸形类型

在Chiari畸形类型II中，与Chiari畸形类型相比，更多的组织伸入椎管I。

体征和症状可能包括与脊柱裂相关的一种，称为脊髓膜膨出，几乎总是伴有II型Chiari畸形。在脊髓膜膜膨出症中，骨质和椎管在出生前没有适当关闭。

体征和症状可能包括：

• 呼吸方式改变
• 吞咽问题，例如作呕
• 眼球快速向下移动
• 手臂无力

II型Chiari畸形通常在怀孕期间进行超声检查。它也可能在出生后或婴儿早期就被诊断出来。大脑的下背部（小脑）或脑干延伸穿过颅骨后部的异常开口。这种形式的Chiari畸形是在出生时或在怀孕期间进行了超声诊断。医生

如果您或您的孩子有任何与Chiari畸形有关的体征和症状，请去看医生进行评估。

因为Chiari畸形的许多症状可以也可能与其他疾病有关，因此进行彻底的医学评估很重要。

原因

Chiari畸形I型发生在您的颅骨包含大脑的一部分（小脑）的区域太小或变形，从而使大脑承受压力并拥挤。小脑下部（扁桃体）移位到您的上脊椎管中。

Chiari畸形类型II几乎总是与脊柱裂一样，称为髓鞘膨大。小脑被推入您的上椎管，会干扰脑脊髓液的正常流动，从而保护您的大脑和脊髓。

这种脑脊液循环障碍会导致从大脑到身体的信号传导受阻，或者导致大脑或脊髓中的脊髓液积聚。

脊髓或下脑干上的小脑会引起神经系统症状或症状。

危险因素

有证据表明，一些家庭中存在Chiari畸形。但是，对可能的遗传成分的研究仍处于早期阶段。

并发症

在某些人中，Chiari畸形可能会成为进行性疾病并导致严重的并发症。在其他情况下，可能没有相关的症状，也不需要干预。与这种情况有关的并发症包括：

• 脑积水。大脑内积水过多（脑积水）可能需要放置一根挠性​​管（分流管），以将脑脊液转移并排到身体的其他区域。
• 脊柱裂。 Chiari畸形可能发生脊柱裂，脊柱裂或脊髓覆盖不充分。脊髓的一部分暴露在外，这可能导致严重的状况，例如麻痹。患有II型Chiari畸形的人通常有一种称为脊柱裂的脊柱裂。
• 脊髓空洞症。一些患有Chiari畸形的人还会发展出一种称为脊髓空洞症的疾病，其中脊髓内会形成空腔或囊肿（syrinx）。
• 系绳综合征。在这种情况下，您的脊髓会附着在脊柱上，并导致脊髓伸展。这可能会导致下半身严重的神经和肌肉损伤。

诊断

要诊断根据您的病情，您的医生将检查您的病史和症状并进行身体检查。

您的医生还将下令进行影像学检查以诊断您的病情并确定病因。测试可能包括：

• 磁共振成像（MRI）。 MRI通常用于诊断Chiari畸形。 MRI使用强大的无线电波和磁铁来创建您的身体的详细视图。

  此安全，无痛的测试可以生成大脑中结构异常的详细3D图像，这些图像可能会导致症状。它还可以提供小脑的图像，并确定它是否延伸到椎管内。

  MRI可以随时间重复进行，并且可以用于监测疾病的进展。

计算机断层扫描（CT）扫描。您的医生可能会建议其他成像技术，例如CT扫描。

CT扫描使用X射线获取您身体的横截面图像。 CT扫描有助于发现脑肿瘤，脑损伤，骨骼和血管异常以及其他情况。

治疗

对Chiari畸形的治疗取决于严重程度以及您的病情特征。

如果您没有症状，您的医生很可能不建议您进行常规检查和MRI检查以外的任何治疗方法。

头痛或其他类型的疼痛时是主要症状，您的医生可能会建议止痛药。

通过手术减轻压力

医生通常通过手术治疗有症状的Chiari畸形。目的是阻止大脑和椎管解剖结构的变化，并缓解或稳定症状。

成功后，手术可以减轻小脑和脊髓的压力，并且恢复脊柱液的正常流动。

在最常见的Chiari畸形手术中（称为后颅窝减压），您的外科医生会去除颅骨后部的一小部分骨头，从而减轻大脑压力更多的空间。

在许多情况下，可能会打开大脑的硬脑膜。另外，可以在适当位置缝上一块补丁以扩大覆盖范围并为您的大脑提供更多空间。此贴片可能是人造材料，也可能是从身体其他部位收集的组织。

您的医生还可能会切除一小部分脊柱以减轻脊髓压力并允许更多脊髓的空间。

外科手术技术可能会有所不同，具体取决于是否存在充满液体的腔（syrinx）或大脑中是否有液体（脑积水）。如果您患有syrinx或脑积水，则可能需要使用导管（分流器）排出多余的液体。

外科手术的风险和随访

手术涉及风险，包括可能的感染，脑部积水，脑脊液漏出或伤口愈合问题。在决定手术是否是最适合您的治疗方法时，与您的医生讨论利弊。

该手术可以减轻大多数人的症状，但是如果已经发生了椎管神经损伤，则该手术将无法逆转损伤。

手术后，您需要定期进行以下操作-与您的医生进行检查，包括定期进行影像学检查以评估手术的结果和脑脊液的流量。

临床试验

为您的预约做准备

您可能会先去看家庭医生。但是，当您打电话预约时，您可能会被转介到接受过大脑和神经系统疾病训练的医生（神经科医生）。

因为预约可能很简短，而且因为经常要聊很多话关于，为您的约会做好充分的准备是一个好主意。以下是一些信息，可帮助您做好预约的准备，并了解医生的期望。

您可以做什么

• 请注意预约前的限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情。
• 写下您遇到的任何症状，包括可能与您的原因无关的症状安排了约会。例如，即使您的主要抱怨可能是头痛，您的医生仍希望了解您在视觉，言语或协调方面可能注意到的任何变化。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力以及最近的生活变化。
• 列出您的主要医疗信息，包括正在接受治疗的其他疾病以及所用药物的名称。
• 服用如果可能，与家人或朋友在一起。有时可能很难回忆起约会期间提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

准备问题列表，以便您可以在您有限的时间里大部分时间都在看医生。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出您的问题。对于Chiari畸形，需要向您的医生提出一些基本问题，包括：

• 什么可能导致我的症状或状况？
• 除了最可能的原因之外，还有哪些可能的原因？我的症状或病情？
• 我需要什么样的检查？
• 我需要治疗吗？
• 如果您认为我不需要现在接受治疗后，您将如何监测我的病情变化？
• 如果您建议手术，我应该从我的康复中得到什么？
• 手术并发症的风险是什么？
• 手术后我的长期预后如何？
• 我有其他健康状况。我如何最好地共同管理他们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我应该找专家吗？费用是多少，我的保险会聘请专科医生吗？
• 有没有我可以带回家的小册子或其他印刷材料？您建议您访问哪些网站？

除了您准备向医生询问的问题之外，在预约期间的任何时候都请随时询问问题。不能理解。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答他们可能会留出时间来解决您想花费更多时间的所有问题。您的医生可能会问：

• 您是什么时候开始出现症状的？
• 您的症状是持续的还是偶发的？
• 如果您遇到头和肩膀颈部疼痛，是否因打喷嚏，咳嗽或紧张而加剧？
• 头颈部疼痛有多严重？
• 您是否注意到协调能力发生了任何变化，包括平衡问题
• 您的手脚感觉麻木还是发麻？
• 吞咽困难吗？
• 您经历过发作吗？头晕或晕眩？您是否曾经昏倒过？
• 您的眼睛和耳朵是否出现了任何问题，例如视力模糊或耳鸣或嗡嗡声？
• 您是否患有膀胱问题控制吗？
• 有没有人注意到您在睡眠期间停止呼吸？
• 您是否一直在服用止痛药或使用其他方法来缓解不适？似乎有任何作用吗？
• 您是否还有其他症状，例如听力下降，疲劳或排便习惯或食欲改变？
• 您是否被诊断出患有其他任何症状健康状况？
• 您家中有人被诊断出患有Chiari畸形吗？