Castleman病

概述

Castleman病是一种罕见的疾病，涉及人体淋巴结中细胞的过度生长。该疾病最常见的形式是影响单个淋巴结（单中心性Castleman病），通常在胸部或腹部。

多中心Castleman疾病会影响全身的多个淋巴结，并且与人类疱疹病毒有关8型（HHV-8）和人类免疫缺陷病毒（HIV）。

治疗方法和外观会有所不同，具体取决于您患有的Castleman疾病的种类。通常仅通过手术即可成功治疗仅影响一个淋巴结的类型。

症状

许多患有单中心性Castleman病的人没有发现任何体征或症状。可能在体检或影像学检查中发现一些无关的问题时淋巴结肿大。

某些单中心Castleman病患者可能会出现多中心Castleman病更常见的体征和症状，包括：

• 发烧
• 意外减肥
• 疲劳
• 盗汗
• 恶心
• 肝脏或脾脏肿大

与多中心Castleman病相关的淋巴结肿大最常见于颈部，锁骨，腋下和腹股沟区域。

何时看医生

如果您发现颈部侧面或腋下，锁骨或腹股沟区域淋巴结肿大，请咨询医生。如果您持续感到胸部或腹部感到饱胀，发烧，疲倦或无法解释的体重减轻，请致电医生。

原因

目前尚不清楚是什么原因引起了Castleman病。但是，被称为人类疱疹病毒8（HHV-8）的病毒感染与多中心Castleman病有关。

HHV-8病毒还与卡波济肉瘤的发展有关，卡波西肉瘤是一种可以是艾滋病毒/艾滋病的并发症。研究发现，几乎所有患有Castleman病的HIV阳性患者和大约一半患有Castleman病的HIV阴性患者中都存在HHV-8。

风险因素

Castleman疾病可以影响任何年龄的人。但是，被诊断出患有单中心性卡斯尔曼病的人的平均年龄为35岁。大多数具有多中心形式的人的年龄在50到60年代。在男性中，多中心形式也比在女性中更常见。

感染了称为人类疱疹病毒8（HHV-8）病毒的人患多中心卡斯尔曼病的风险更高。 p>

并发症

一旦切除了受影响的淋巴结，患有单中心Castleman病的人通常表现良好。多中心Castleman疾病可能导致威胁生命的感染或器官衰竭。患有HIV / AIDS的人的结局通常最差。

患有两种Castleman疾病都可能增加淋巴瘤的风险。

诊断

经过全面的身体检查，您的医生可能会建议：

• 血液和尿液检查，以帮助排除其他感染或疾病。这些检查还可以揭示有时是Castleman疾病特征的贫血和血液蛋白异常。可以使用颈部，胸部，腹部和骨盆的CT扫描或MRI。正电子发射断层扫描（PET）扫描也可用于诊断Castleman病并评估治疗是否有效。
• 淋巴结活检可将Castleman病与其他类型的淋巴组织疾病（如淋巴瘤）区分开来。

治疗

治疗方法取决于您患有的Castleman疾病的类型。

单中心Castleman病

单中心Castleman病可以通过手术切除患病的淋巴结来治愈。如果淋巴结位于您的胸部或腹部（通常是这种情况），则可能需要进行大手术。

如果无法进行手术切除，则可以使用药物来缩小淋巴结。放射疗法也可能是破坏患处的有效方法。

您将需要进行包括影像学在内的后续检查，以检查是否复发。

多中心Castleman病

多中心Castleman病的治疗选择可能包括：

• 免疫疗法。使用诸如Siltuximab（Sylvant）或rituximab（Rituxan）之类的药物可以阻止多中心Castleman病患者过量产生的蛋白质的作用。
• 化学疗法。这种药物可以减缓淋巴细胞的过度生长。如果疾病对免疫疗法无反应或器官功能衰竭，您的医生可能建议加化疗。
• 皮质类固醇。泼尼松等药物可帮助控制炎症。
• 抗病毒药。如果您同时感染这两种病毒中的一种或两种，这些药物会阻断HHV-8或HIV的活性。

准备约会

您可能会被称为

您可以做什么

• 写下您所经历的症状以及持续多长时间。
• 写下关键的医疗信息，包括其他情况。
• 列出所有您正在服用的药物，维生素和补品。

问您的问题医生

• 我的体征和症状最可能的原因是什么？
• 我需要什么样的检查？他们需要任何特殊的准备吗？
• 您推荐什么治疗方法？我需要手术吗？

除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请随时询问其他问题。

您的医生会期望什么

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题可能会使您花费时间来花费更多的时间。可能会询问您：

• 您是否还有其他健康状况，例如HIV / AIDS或卡波西氏肉瘤？
• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 有什么迹象可以改善您的症状？
• 如果什么，似乎会使您的症状恶化？