类癌综合征

概述

类癌综合症是指一种罕见的癌性肿瘤，称为类癌，会在您的血液中分泌某些化学物质，从而引起各种体征和症状。类癌瘤是一种神经内分泌肿瘤，最常见于胃肠道或肺部。

类癌综合征通常发生在患有晚期类癌的人群中。类癌综合症的治疗通常涉及癌症的治疗。但是，由于大多数类癌肿瘤在发展之前不会引起类癌综合症，因此可能无法治愈。可能建议使用药物减轻类癌综合症的症状并使您更舒适。

症状

类癌综合症的体征和症状取决于类癌肿瘤分泌到您的血液中的化学物质。

最常见的体征和症状包括：

• 皮肤潮红。脸部和上胸部的皮肤会感觉发烫并变色-从粉红色到紫色。潮红发作可能持续几分钟到几小时甚至更长的时间。

  潮红可能没有明显的原因发生，尽管有时可能是由于压力，运动或饮酒引起的。

• 面部皮肤病变。蜘蛛状静脉的紫色区域可能出现在您的鼻子和上唇。
• 腹泻。类癌综合症患者经常出现水样便，有时伴有腹部绞痛。
• 呼吸困难。出现皮肤潮红的同时，可能会出现类似哮喘的症状和体征，例如喘息和呼吸急促。
• 心跳迅速。心律过速可能是类癌综合症的征兆。

何时去看医生

如果您的体征和症状使您与医生约好引起您的关注。

原因

类癌综合征是由类癌引起的，该类肿瘤会将5-羟色胺或其他化学物质分泌到您的血液中。类癌肿瘤最常发生在胃肠道，包括您的胃，小肠，阑尾，结肠和直肠。

只有一小部分类癌肿瘤分泌引起类癌综合征的化学物质。当这些肿瘤确实分泌化学物质时，肝脏通常会在它们有机会穿过您的身体并引起症状之前中和这些化学物质。

但是，当晚期肿瘤扩散（转移）到肝脏本身时，它可能会分泌出未达到血液中和的化学物质。大多数经历类癌综合症的人都患有已扩散到肝脏的晚期癌症。

某些类癌肿瘤不一定要引起类癌综合症。例如，将化学物质分泌到血液中的类癌肺肿瘤向肝脏的上游延伸，从而无法处理和清除这些化学物质。另一方面，肠道中的类癌肿瘤会分泌化学物质。进入血液，血液必须先通过肝脏，然后才能到达身体的其他部位。肝脏通常会先中和化学物质，然后再影响身体其他部位。

导致类癌肿瘤的原因尚不清楚。

并发症

患有类癌综合症的病因可能会以下并发症：

类癌性心脏病。一些患有类癌综合症的人会发展成类癌性心脏病。类癌综合症导致心脏瓣膜出现问题，使其难以正常工作。结果，心脏瓣膜可能会泄漏。

类癌性心脏病的体征和症状包括疲劳和呼吸急促。类癌性心脏病最终可能导致心力衰竭。受损心脏瓣膜的手术修复可能是一种选择。

• 类癌危机。类癌危机会导致严重的潮红，低血压，意识混乱和呼吸困难。类癌肿瘤患者暴露于某些触发因素（包括手术中使用的麻醉剂）时，可能会发生类癌危机。类癌危机可能致命。您的医生可能会在手术前给您服药，以减少类癌风险。

诊断

您的医生将评估您的体征和症状，以排除引起皮肤潮红和腹泻的其他原因。如果没有其他原因，您的医生可能会怀疑类癌综合症。

为确认诊断，您的医生可能会建议进一步的检查，包括：

• 尿液检查。当您的身体分解5-羟色胺时，您的尿液中可能含有某种物质。过量的该物质可能表明您的身体正在处理多余的血清素，这是类癌最常见的化学物质。
• 血液测试。您的血液中可能含有某些类癌所释放的某些物质。
• 影像学检查。影像学检查可用于定位原发性类癌，并确定其是否扩散。您的医生可能会从腹部的CT扫描开始，因为大多数类癌肿瘤都在胃肠道中发现。在某些情况下，其他扫描（例如MRI或核医学扫描）可能会有所帮助。

用于观察体内的示波器或照相机。您的医生可能会使用配有镜头或摄像头的细长管来检查体内的区域。

内窥镜检查涉及将示波器向下穿过喉咙，这可能有助于您的医生查看胃肠道内部。支气管镜检查使用从您的喉咙向下进入肺部的观察镜，可以帮助发现肺类癌。通过直肠镜（结肠镜检查）可以帮助诊断直肠类癌。

• 取出组织进行实验室检查。可能会收集来自肿瘤的组织样本（活检）以确认您的诊断。进行哪种活检取决于您的肿瘤所在位置。

治疗

类癌综合症治疗涉及癌症的治疗，也可能涉及使用药物控制您的具体体征和症状。

治疗方法可能包括：

• 手术。可以选择手术来切除癌症或大部分癌症。
• 用于阻止癌细胞分泌化学物质的药物。注射奥曲肽（Sandostatin）和兰瑞肽（Somatuline Depot）可能会减轻类癌综合症的体征和症状，包括皮肤潮红和腹泻。可以将一种名为telotristat（Xermelo）的药物与这些药物结合使用，以控制由类癌综合症引起的腹泻。
• 将辐射直接传递至癌细胞的药物。肽受体放射性核素疗法（PRRT）将能发现癌细胞的药物与杀死癌细胞的放射性物质结合在一起。在针对类癌的PRRT中，该药物被注射到您的体内，然后到达癌细胞，与癌细胞结合并直接向细胞传递辐射。此疗法用于患有晚期癌症且对其他疗法无反应的人。
• 停止为肝肿瘤供应血液。在称为“肝动脉栓塞术”的过程中，医生将一根导管通过一根针插入腹股沟附近，并将其穿线到将血液输送到肝脏的主动脉（肝动脉）上。医生注射了旨在阻塞肝动脉的颗粒，从而切断了扩散到肝脏的癌细胞的血液供应。健康的肝细胞可以依靠其他血管的血液来生存。
• 通过高温或低温杀死肝脏中的癌细胞。射频消融通过针头将热量传递到肝脏中的癌细胞，导致细胞死亡。冷冻疗法与之相似，但是可以通过冷冻肿瘤来发挥作用。
• 化学疗法。化学疗法使用强大的药物杀死癌细胞。化疗药物可以通过静脉注射（静脉注射）或丸剂注射，也可以同时使用两种方法。

生活方式和家庭疗法

与医生讨论可以改善您的体征和症状的自我保健措施。自我保健措施不能代替治疗，但可以补充治疗。询问您的医生是否应该：

• 避免引起皮肤潮红的事情。某些物质或情况，例如酒精或大餐，可能会引起潮红。跟踪导致潮红的原因，并尝试避免那些诱因。
• 考虑服用多种维生素。慢性腹泻使您的身体难以处理所吃食物中的维生素和营养素。问问医生，服用多种维生素对您来说是否是个好主意。体征和症状，但是诊断罕见疾病（例如类癌综合征）可能会让人感到压力大。在开发应对癌症诊断的方法时，请与您的医疗保健团队讨论您的感受，并考虑尝试：

  充分了解类癌综合症，以做出有关您的治疗的决策。向您的医生询问有关您的状况。要求您的医疗保健团队成员推荐可获取更多信息的资源。

  了解您的状况可能使您能够更好地参与有关医疗保健的决策。

  与其他患有类癌综合症的人交谈。类癌综合症患者支持小组使您与那些面临同样挑战的人保持联系。

  向医生询问您所在地区的人群。但是，类癌综合症很少见，因此您可能需要与您附近或在线的人联系。

  • 保重身体。尽力保持健康的生活方式。多吃水果和蔬菜。当您感觉良好时，应在日常工作中进行轻度运动。尽可能减少生活中的额外压力。保持充足的睡眠，以便醒来时感到休息。照顾好自己的身心，以便更好地坚持自己的癌症治疗计划。

  准备约会

  您可能会先看到自己的家庭医生是否有类癌综合症的体征和症状。根据您的医生的发现，您可能会被转介为专门治疗癌症的医生（肿瘤科医生），内分泌系统疾病的专家（内分泌科医生）或外科医生。

  因为预约很简短，而且由于经常要讨论的内容很多，因此做好准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助您做好准备，并了解医生的期望。

  您可以做什么

  • 请注意任何预约前限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
  • 写下您遇到的任何症状，包括看起来不相关的症状
  • 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
  • 列出所有可用于治疗的药物，维生素或补品您要带走。
  • 请考虑带家人或朋友一起去。有时可能很难记住约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
  • 写下问题以询问您的医生。

  与您的医生在一起的时间有限，因此准备一个问题清单可以帮助您充分利用自己的时间。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出您的问题。对于类癌综合症，需要向您的医生提出一些基本问题，包括：

  • 什么可能导致我的症状或状况？
  • 除了最可能的原因之外，还有哪些其他可能的原因？引起我的症状或状况的原因？
  • 我需要什么样的检查？
  • 我的状况可能是暂时的还是慢性的？
  • 行动？
  • 您建议的主要治疗方法有哪些？
  • 我有其他健康状况。我如何最好地共同管理他们？
  • 我需要遵守哪些限制？
  • 我应该找专家吗？该费用是多少，我的保险将支付这笔费用？
  • 是否有您可以代替我开的处方药的通用替代品？
  • 有我可以提供的小册子或其他印刷材料吗？带我走？您推荐哪些网站？
  • 由什么决定我是否应该计划进行后续访问？

  除了您准备提出的问题之外您的医生，在您遇到其他问题时，不要犹豫。

  医生的期望

  您的医生可能会问您很多问题。准备好回答这些问题后，可能会需要一段时间才能涵盖您要解决的其他问题。您的医生可能会问：

  • 您何时开始出现症状？
  • 您的症状是连续的还是偶发的？
  • 您的症状有多严重
  • 什么会改善您的症状？
  • 什么会改善您的症状？