钙化
概述
嗜碱性粒细胞增多症(kal-sih-fuh-LAK-sis)是一种严重的罕见疾病,其中钙积累在脂肪和皮肤组织的小血管中。
钙化抑制会导致血栓,皮肤溃疡疼痛,并可能导致严重的感染,甚至导致死亡。患有钙减少症的人通常患有肾功能衰竭并且正在接受透析或进行了肾脏移植。这种疾病也可能发生在没有肾脏疾病的人中。
症状
钙化的症状和体征包括:
- 大紫红色网状图案皮肤
- 深部非常疼痛的肿块,溃疡形成黑褐色硬皮的开放性溃疡,无法愈合-通常在脂肪含量高的皮肤区域(例如胃和大腿),尽管它们可以发生在任何地方
- 无法治愈的伤口感染
原因
目前尚不清楚钙化的确切原因,但最近的研究表明,大多数人该病有凝血因子异常。凝血因子是血液中有助于止血的物质。这些异常现象可能导致小血栓的形成比正常情况下更常见。
患有钙化病的人的钙代谢不平衡。这导致钙沉积在动脉的最小部分(小动脉),最终导致小动脉中形成血凝块。血凝块可导致脂肪组织和皮肤缺乏氧气和营养。
风险因素
促肾上腺皮质激素症最常见于患有终末期肾衰竭的人。可能的危险因素包括:
- 是女性
- 肥胖
- 糖尿病
- 凝血因子异常
- 长期透析,有时甚至是肾脏移植
- 体内钙,磷和铝的失衡
- 某些药物,例如华法林(Coumadin,Jantoven),钙-黏合剂或皮质类固醇
- 甲状旁腺激素(PTH)的过量生产,调节体内的钙和磷水平-一种称为甲状旁腺功能亢进的病症
- 尿毒症,是一种有毒的病症尿中通常会清除哪些物质(例如钙和磷)
并发症
钙化的并发症包括:
- 严重疼痛
- 大,深,无法治愈的溃疡
- 血液感染
- 死亡,通常是由于感染和多器官功能衰竭
通常,患有钙减少症的人的前景并不乐观。早期发现和治疗对于预防严重感染非常重要。
内容:诊断
要确定您是否患有Calciphylaxis,医生将检查您的病史,评估症状并做身体检查。测试可能包括:
- 皮肤活检。要诊断钙化失调,您的医生可能会从受影响的皮肤区域中取出少量组织样本进行分析。
- 血液检查。血液样本可测量血液中的多种物质,例如钙,磷,甲状旁腺激素,凝血因子异常,铝,尿素氮,肌酐和白蛋白等,可帮助您的医生评估肾脏和肝脏的功能。
- 成像研究。 X射线可能显示在钙化病和其他晚期肾脏疾病中常见的血管中分支状钙沉积(血管钙化)。
详细了解血尿素氮(BUN)测试),肌酐测试和肝功能测试。
治疗
多种干预措施可用于预防钙化,包括:
恢复皮肤的氧气和血流
可能会开出诸如阿哌沙班(Eliquis)之类的有助于防止血液凝结的药物(抗凝药物),以恢复流向受影响组织的血液。
高压氧疗法-如果有的话-可以帮助增加氧气向身体受影响部位的输送。有时,您的医生可能会使用低剂量组织纤溶酶原激活剂(TPA)溶解皮肤细小血管中的血块。
减少钙沉积物
- 透析。如果您正在进行肾脏透析,您的医生可能会更改您的透析处方,包括使用的药物和透析的频率。
- 更改药物。您的医生将评估您目前的药物并消除潜在的促钙抑制药,例如华法林,皮质类固醇或铁,并可能会改变钙或维生素D补充剂的量(剂量)。
- 服用药物。一种称为硫代硫酸钠的药物可以减少小动脉中的钙积聚。通常每周在透析过程中静脉注射3次。您的医生可能还会推荐一种名为cinacalcet(Sensipar)的药物,它可以帮助控制甲状旁腺激素(PTH)。可以使用其他药物来改善钙和磷的平衡。
- 手术。如果甲状旁腺功能亢进(甲状旁腺功能亢进症)通过产生过多的甲状旁腺激素导致钙代谢异常,则建议手术切除部分或全部甲状旁腺。
应用强化伤口治疗
为使疮得以al愈,可能需要通过手术切除因钙钛矿化而受损的一些组织(清创术)。在某些情况下,可以使用其他方法(例如湿敷料)去除组织。抗生素治疗是治疗和预防伤口感染的一部分。可能会为您提供药物,以治疗因钙化或在伤口护理期间引起的疼痛。
为您的预约做准备
您可以先去看您的初级保健提供者。或者,您可能会被转介到皮肤病专家(皮肤科医生)或肾脏疾病专家(肾脏病专家)。
这里有一些信息可帮助您为就诊做好准备。
您要做什么可以做
约会时,请事先询问是否需要做任何事情,例如在进行特定测试之前先禁食。带着家人或朋友来也是一个好主意,因为可能很难记住约会中的所有信息。
列出以下内容也很有帮助:
- 您的症状,包括似乎与任命原因无关的症状
- 关键的个人信息,包括主要压力,近期生活变化和家庭病史
- 所有药物,您服用的维生素或其他补充剂,包括剂量
- 问医生的问题
对于预防钙化,要问医生的一些基本问题包括:
- 什么可能导致我的症状?
- 我的症状还有其他可能的原因吗?
- 我需要什么测试?
- 是我的状况可能是暂时的或长期的?
- 您推荐什么治疗方法?
- 我有其他健康状况。我如何最好地共同应对这些疾病?
- 我需要遵循哪些饮食限制吗?
- 我的预后如何?
- 是否有宣传册或其他印刷品?我可以拥有的材料?您推荐什么网站?
医生的期望
您的医生可能会问您几个问题,例如:
- 您的症状何时开始?
- 您的症状持续出现还是持续发作?
- 您的症状有多严重?
- 有什么事吗?似乎可以改善您的症状?
- 什么会加重您的症状?
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