白塞氏病

概述

贝塞特氏（beh-CHETS）疾病，也称为贝塞特氏综合症，是一种罕见的疾病，会导致全身血管发炎。

该疾病可导致多种疾病乍一看似乎无关的体征和症状。它们可能包括口腔溃疡，眼睛发炎，皮疹和病变以及生殖器溃疡。

治疗涉及药物，以减少Behcet病的体征和症状，并预防严重的并发症，例如失明。

症状

贝塞特氏病的症状因人而异，随着时间的推移会来来去去或变得不太严重。体征和症状取决于您的身体哪个部位受到影响。

通常受白塞氏病影响的区域包括：

• 口。贝塞尔氏病最常见的症状是看起来像溃疡疮的口疮。它们从嘴部隆起的圆形病变开始，迅速变成疼痛性溃疡。疮虽然会复发，但通常会在1-3周内愈合。
• 皮肤。有些人的身上会长出粉刺样疮。其他人的皮肤，尤其是小腿上会出现红色，凸起和嫩结节。
• 生殖器。阴囊或外阴可能会出现红色的开放性疮。溃疡通常很痛苦，并且会留下疤痕。
• 眼睛。眼睛发炎（葡萄膜炎）通常会导致双眼发红，疼痛和视力模糊。在患有Behcet病的人中，病情可以发作。
• 关节。关节肿胀和疼痛通常会影响Behcet病患者的膝盖。脚踝，肘部或手腕也可能受累。体征和症状可能持续一到三周，并自行消失。
• 血管。形成血块时，静脉和动脉发炎可导致手臂或腿发红，疼痛和肿胀。大动脉发炎会导致并发症，例如动脉瘤，血管变窄或阻塞。
• 消化系统。各种症状和体征都会影响消化系统，包括腹痛，腹泻和出血。
• 脑部。脑部和神经系统发炎可导致头痛，发烧，神志不清，平衡不佳或中风。

何时去看医生

您会发现异常迹象和症状，可能表明贝塞特氏病。如果您被诊断出患有这种疾病，请注意是否出现新的体征和症状。

原因

贝塞特氏病可能是一种自身免疫性疾病，这意味着人体的免疫系统错误地攻击了它自己的一些健康细胞。遗传和环境因素可能起作用。

白塞氏病的体征和症状被认为是由于血管发炎（血管炎）所致。这种疾病可能涉及各种大小的动脉和静脉，从而损害了整个身体。

已发现与该疾病有关的几个基因。一些研究人员认为，病毒或细菌会在某些具有某些使自己容易受到Behcet病侵害的基因的人中引发Behcet病。

• 年龄。贝塞特氏病通常会在20多岁和30多岁时影响男性和女性，尽管儿童和老年人也会发展这种疾病。
• 您居住的地方。来自中东和东亚国家（包括土耳其，伊朗，日本和中国）的人更容易患白塞氏病。
• 性。尽管贝塞特氏病在男性和女性中均会发生，但这种疾病通常在男性中更为严重。
• 基因。具有某些基因与罹患白塞氏病的风险更高。

并发症

白塞氏病的并发症取决于您的体征和症状。例如，未经治疗的葡萄膜炎可导致视力下降或失明。有眼部症状和白塞病症状的人需要定期去看眼科医生（眼科医生），因为治疗可以帮助预防这种并发症。

诊断

没有任何测试可以确定您是否患有白塞病，因此您的医生将主要依靠您的体征和症状。由于几乎所有患有这种疾病的人都会发展为口腔溃疡，因此通常需要在12个月内至少复发3次口腔溃疡才能诊断出Behcet病。

此外，诊断Behcet病至少需要另外两个迹象，例如：

• 复发性生殖器疮
• 眼睛发炎
• 皮肤疮

您可能需要进行的检查包括：

• 血液检查或其他实验室检查可能会排除其他情况。
• 病理检查，医生将无菌针头插入一两天后检查您的皮肤。如果测试结果为阳性，则在您插入针头的皮肤下会形成一个小的红色凸起。这表明您的免疫系统对轻微伤害反应过度。

治疗

无法治愈贝塞特氏病。如果您的体型较轻，您的医生可能会建议药物以控制耀斑的疼痛和炎症。您可能不需要在发作之间使用药物。

对于更严重的体征和症状，除了发作药物之外，您的医生可能还会开药以控制全身Behcet病。

治疗白塞氏病的个体症状和体征

控制发作期间出现的症状和体征的药物可能包括：

• 护肤霜，凝胶和软膏。局部皮质类固醇药物直接应用于皮肤和生殖器疮，以减轻炎症和疼痛。
• 漱口水。使用含有皮质类固醇和其他药物的特殊漱口水可能会减轻口腔溃疡的疼痛。
• 滴眼液。如果发炎轻微，含有糖皮质激素或其他抗炎药的滴眼剂可以缓解眼睛的疼痛和发红。

贝塞特氏病的全身治疗

如果局部用药不行如果没有帮助，您的医生可能会推荐一种称为秋水仙碱的药物（Colcrys，Mitigare）用于复发性口腔和生殖器疮。秋水仙碱也可能改善关节肿胀。

严重的白塞病患者需要采取治疗措施以控制耀斑之间疾病的损害。如果您患有中度至严重的白塞氏病，您的医生可能会开处方：

• 皮质类固醇可控制炎症。皮质类固醇，例如泼尼松，用于减轻由白塞氏病引起的炎症。医生通常会给他们开另一种药物来抑制免疫系统的活性。

  皮质类固醇的副作用包括体重增加，持续性烧心，高血压和骨薄（骨质疏松症）。

• 抑制免疫系统的药物。可以通过预防免疫系统攻击健康组织的药物减轻与白塞氏病相关的炎症。这些药物可能包括硫唑嘌呤（Azasan，Imuran），环孢菌素（Gengraf，Neoral，Sandimmune）和环磷酰胺。这些药物会增加感染的风险。其他可能的副作用包括肝脏和肾脏问题，低血球数和高血压。

• 会改变免疫系统反应的药物。干扰素α-2b（内含子A）调节免疫系统的活性以控制炎症。它可以单独使用或与其他药物一起使用，以帮助控制Behcet病患者的皮肤溃疡，关节痛和眼睛发炎。副作用包括类似流感的体征和症状，例如肌肉疼痛和疲劳。

  能阻断肿瘤坏死因子（TNF）的药物可有效治疗Behcet的某些体征和症状，尤其是适用于症状更严重或抵抗力更强的人。例子包括英夫利昔单抗（Remicade）和阿达木单抗（Humira）。副作用可能包括头痛，皮疹和感染风险增加。

应对和支持

白塞病的不可预测性可能使它特别令人沮丧。照顾好自己可能会帮助您应对。通常，尝试：

• 在爆发时休息。当出现迹象和症状时，请花点时间。保持灵活性，并尽可能调整自己的日程安排，以便您可以在需要时休息。尽量减少压力。
• 精力充沛时要活跃。适度的运动（例如散步或游泳）可使您在Behcet病发作之间感觉更好。运动可以增强身体，帮助保持关节灵活，并可以改善心情。
• 与他人保持联系。因为白塞病是一种罕见的疾病，所以可能很难找到其他患有这种疾病的人。向您的医生询问您所在地区的支持小组。如果无法与身边的人建立联系，美国白塞氏病协会会提供留言板和聊天室，您可以在这里与其他拥有白塞氏病的人建立联系。

为您的约会做准备

您可能会先去看初级保健医生。他或她可能会将您转介给治疗关节炎和其他风湿病的医生（风湿病学家）。

根据您的体征和症状，您可能还需要看眼科医生来解决眼部问题，妇科医生或泌尿科来解决生殖器疮，皮肤病学家来解决皮肤问题，胃肠病学家来解决消化系统问题或神经科医生来解决涉及眼疾的症状。大脑或中枢神经系统。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

列出以下内容：

• 您的症状，包括它们的开始时间和严重程度
• 关键的个人信息，包括主要压力和近期生活变化
• 所有药物，维生素和您服用的补充剂，包括剂量
• 问医生的问题

请家人或朋友陪伴您，以帮助您记住收到的信息。

对于Behcet来说，要问医生的问题包括：

• 您认为是什么原因导致了我的症状？
• 我需要什么测试？他们需要准备吗？
• 我的病情是暂时的还是长期的？
• 我有哪些治疗选择，您推荐哪些治疗方法？
• 我还有另一种治疗方法健康）状况。我该如何最好地共同处理这些情况？
• 您有我可以拿到的小册子或其他印刷材料吗？您推荐哪些网站？

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，例如：

• 您是否一直有症状，或者它们来来去去？
• 如果有的话，似乎可以改善您的症状？
• 如果有的话，似乎可以改善什么？加重您的症状？
• 您家中的任何人有类似疾病吗？