自身免疫性胰腺炎

概述

自身免疫性胰腺炎，也称为AIP，是一种慢性炎症，被认为是由于人体免疫系统攻击胰腺而引起的，并对类固醇疗法有反应。现在已经识别出AIP的两个亚型，即1型和2型。

1型AIP也称为IgG4相关性胰腺炎，是通常会影响IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的疾病的一部分

2型AIP，也称为特发性以导管为中心的胰腺炎，似乎仅影响胰腺，尽管大约有1个-患有2型AIP的人中有三分之一患有炎症性肠病。

自身免疫性胰腺炎是一种罕见的新近认识的疾病，可以误诊为胰腺癌。两种疾病的症状和体征相似，但是治疗方法却非常不同，因此将它们彼此区分开非常重要。

症状

自身免疫性胰腺炎（AIP）难以诊断。通常，它不会引起任何症状。胰腺癌的症状和体征与胰腺癌相似。

胰腺癌的症状包括：

• 深色尿
• 苍白的大便或漂浮在马桶上的凳子
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
• 上腹部或背部中部疼痛
• 恶心和呕吐
• 虚弱或极度疲劳
• 食欲不振或饱腹感
• 不明原因的体重减轻

最自身免疫性胰腺炎的常见症状是大约80％的人患有无痛性黄疸，是由胆管阻塞引起的。 AIP也可能导致体重减轻。许多患有自身免疫性胰腺炎的人的胰腺和其他器官都有肿块，可被误诊为癌症。

1型和2型AIP的其他区别是：

• In如果是1型AIP，则该疾病可能会影响胰腺和其他器官。尽管该疾病与另一种自身免疫性疾病炎性肠病有关，但2型AIP仅影响胰腺。
• 1型AIP对类固醇治疗反应迅速。
• 1型AIP是如果停止治疗，很可能会复发。

何时就医

自身免疫性胰腺炎通常不会引起任何症状。但是，如果您遇到无法解释的体重减轻，腹痛，黄疸或其他困扰您的症状和体征，请就医。

原因

医生不知道是什么原因导致自身免疫性疾病胰腺炎，但就像其他自身免疫性疾病一样，人体的免疫系统会攻击健康的人体组织。

风险因素

这两种类型的AIP在世界各地发生的频率不同。在美国，约80％的自身免疫性胰腺炎患者患有1型。

患有1型自身免疫性胰腺炎的人们经常：

• 年龄在60岁以上
• 是男性

患有2型自身免疫性胰腺炎的人：

• 年龄通常在40岁以上（比1型患儿年轻一到二十岁）
• 女性和男性的可能性
• 更容易患有炎症性肠病，例如溃疡性结肠炎

并发症

自身免疫性胰腺炎可引起多种并发症。

• 胰腺功能不全。 AIP可能会影响胰腺产生足够酶的能力。体征和症状可能包括腹泻，体重减轻，代谢性骨病以及维生素或矿物质缺乏。
• 糖尿病。因为胰腺是产生胰岛素的器官，所以胰腺的损害可能会导致糖尿病，您可能需要口服药物或胰岛素进行治疗。
• 胰腺钙化或结石。

自身免疫性胰腺炎的治疗，例如长期使用类固醇，也会引起并发症。但是，即使有这些并发症，接受自身免疫性胰腺炎治疗的人的预期寿命也正常。

AIP与胰腺癌之间没有确定的关联。

诊断

自身免疫性胰腺炎难以诊断，因为其体征和症状与胰腺癌非常相似。但是，准确的诊断非常重要。未诊断出的癌症可能会导致延迟或不进行必要的手术。

患有AIP的人的胰腺通常会肿大，但胰腺中也可能有肿块。为了查明诊断并确定您拥有哪种AIP，必须进行血液和影像学检查。

检查

没有单一测试或特征可以识别自身免疫性胰腺炎。直到最近，世界各地的不同诊断方法使诊断更加困难。有时，必须进行手术才能排除胰腺癌。

具体检查可能包括：

• 影像学检查。胰腺和其他器官的检查可能包括CT，MRI，内窥镜超声（EUS）和内窥镜逆行胰胆管造影仪（ERCP）。

• 血液测试。将测试您的免疫系统产生的称为IgG4的免疫球蛋白水平升高。患有1型AIP而不是2型AIP的人血液中的IgG4高度升高。

  但是，阳性测试并不一定意味着您患有这种疾病。少数没有自身免疫性胰腺炎的人，包括一些患有胰腺癌的人，其血液中的IgG4含量也很高。

内窥镜核心活检。在这项测试中，病理学家在实验室分析了胰腺组织样本。 AIP具有独特的外观，在显微镜下很容易识别。医生将一根小管（内窥镜）从口腔插入胃中，并在超声的引导下，用特殊的针头从胰腺中去除一些组织。

挑战在于获得足够大的组织样本以进行分析，而不是几个单元格。这种手术方法尚不广泛，结果可能不是结论性的。

• 类固醇试验。由于自身免疫性胰腺炎是已知的唯一对类固醇有反应的胰腺疾病，因此医生有时会使用该药物的试验过程来确诊。通过CT和对血清IgG4水平的改善来测量对皮质类固醇的反应。

治疗

• 胆道支架置入术。在开始服药之前，有时医生会插入导管以引流患有阻塞性黄疸症状的人的胆管（胆道支架）。黄疸通常仅通过类固醇激素治疗即可改善。如果诊断不确定，有时建议进行引流。
• 类固醇。泼尼松龙或泼尼松短疗程后，自身免疫性胰腺炎的症状通常会改善。许多人反应迅速，甚至反应迅速。有时人们不用任何治疗就能好转。

• 免疫抑制剂和免疫调节剂。 AIP大约有30％到50％的时间返回，需要进行额外的治疗，有时需要长期治疗。为了帮助减少与长期使用类固醇有关的严重副作用，医生通常在治疗中添加抑制或改变免疫系统的药物，有时也称为类固醇药物。您也许可以完全停止服用类固醇

  免疫抑制剂和免疫调节剂包括巯基嘌呤（普瑞耐特，普瑞克森），硫唑嘌呤（依村，阿扎桑）和利妥昔单抗（利妥昔单抗）。通常，它们已用于小样本组，并且仍在研究长期益处。

• 治疗胰腺功能不全的方法。如果您的胰酶不足，则可能需要补充酶。如果需要补充剂，您的医生会开处方胰腺酶（Creon，Viokace，Pancreaze，Zenpep，Pertzye）。这些药物的非处方药不受食品和药物管理局的管制。
• 糖尿病的治疗。如果您患有糖尿病，则需要适当的治疗。
• 监测其他器官受累情况。 1型AIP通常与其他器官受累相关，包括淋巴结和唾液腺肿大，胆管结疤，肝炎和肾脏疾病。尽管使用类固醇疗法可能会减轻或完全消除这些症状，但是您的医生将继续监视您。

临床试验

为您的预约做准备

如果您有让您担心的体征或症状，请先咨询您的初级保健医生。如果您的医生怀疑您可能患有自身免疫性胰腺炎，可以将您转介给肠胃科医生。

您可以做什么

• 请注意任何预约前的限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
• 写下您遇到的任何症状，包括可能与症状无关的症状。安排约会的原因。
• 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
• 列出所有药物以及您所需要的任何维生素或补品
• 考虑带家人或朋友。有时可能很难记住约会期间提供的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗漏或遗忘的内容。
• 写下问题，问问医生。

您与医生的时间有限。如果列出您想在约会时提出的问题，您可能会感到不那么急。以下是有关自身免疫性胰腺炎的一些可能问题：

• 您能向我解释我的检查结果吗？
• 如何确定我没有胰腺癌？
• 我还需要更多检查吗？
• 我的疾病进展了多少？
• 初次治疗后会回来吗？
• 我需要终生治疗以防止复发？
• 我应该如何跟踪复发？
• 胰腺损伤严重到什么程度？
• 哪些治疗方法可以缓解我的体征和症状？
• 每种疗法的潜在副作用是什么？
• 哪些症状和体征表明我的病情正在恶化，需要再次预约？
• 应该注意哪些并发症的症状和体征？
• 我有其他健康状况。我怎样才能最好地共同管理它们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我可以随身携带任何小册子或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

除了您准备问医生的问题外，请不要犹豫，问您在预约期间会遇到的问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题可能会使您以后有更多时间覆盖您要解决的问题。您的医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您是否有腹痛，尿色暗，大便苍白，瘙痒或体重减轻？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 什么似乎可以改善您的症状？
• 什么，如果有的话，似乎会加剧您的症状？
• 您以前有过这些症状吗？
• 您是否曾经被诊断出患有胰腺炎？
• 您是否开始了在症状开始之前有新药吗？