房室管缺损

概述

房室管缺损是心脏问题的组合，导致心脏中心缺损。这种情况发生在心脏腔室之间存在孔洞以及调节心脏血液流动的瓣膜出现问题的情况下。

有时称为心内膜垫缺损或房室间隔缺损，出生时存在房室管缺损（先天性）。这种疾病通常与唐氏综合症有关。

房室管缺损使多余的血液流向肺部。多余的血液迫使心脏过度劳累，导致心肌增大。

未经治疗的房室管缺损会导致心力衰竭和肺部高血压。医生通常建议在生命的第一年进行手术，以关闭心脏孔并重建瓣膜。

症状

房室管畸形仅累及两个上腔心脏（部分）或全部四个腔室（完整）。无论哪种类型，多余的血液都会在肺中循环。

完全的房室管缺损

体征和症状通常在生命的最初几周内出现。这些体征和症状通常与心力衰竭相关，可能包括：

• 呼吸困难或呼吸急促
• 喘息
• 疲劳
• 食欲不振
• 体重增加较弱
• 肤色苍白
• 嘴唇和皮肤发蓝变色
• 过多出汗
• 心律不齐或快速
• 腿，脚踝和脚部肿胀（水肿）

部分房室管缺损

直到成年早期才会出现体征和症状，并且可能与缺陷导致的并发症有关。这些迹象和症状可能包括：

• 心跳异常（心律不齐）
• 呼吸急促
• 肺部高压（肺动脉高压）
• 心脏瓣膜问题
• 心脏衰竭

何时去看医生

如果您或您的孩子有发育，请咨询医生房室管缺损的迹象或症状。

原因

房室管缺损发生在出生前婴儿的心脏发育时。唐氏综合症等某些因素可能会增加房室管缺损的风险。但是原因通常是未知的。

正常运行的心脏

心脏被分为四个腔，右侧两个，左侧两个。

心脏的右侧将血液移动到通向肺部的血管中。在那里，氧气丰富了血液。富含氧气的血液流回心脏的左侧，然后被泵入大血管（主动脉），该血管将血液循环到身体的其他部位。

阀门控制着血液流入和流出心脏。你的内心。这些瓣膜打开以允许血液流向下一个腔室或动脉之一，并关闭以防止血液回流。

房室管缺损

在局部房室管缺损：

• 在壁（隔垫）上有一个孔将心脏的上腔（心房）隔开。
• 通常在上下瓣之间左室（二尖瓣）也有一个缺陷，导致泄漏（二尖瓣反流）。

在完整的房室管缺损中：

• 心脏中心的大孔，心房和下腔室（心室）之间的壁汇合处。富氧和贫氧的血液通过该孔混合。
• 上下左右室之间有一个大阀门，而不是左右各不相同的阀门。
• 异常瓣膜将血液泄漏到心室中。
• 心脏被迫更努力地工作并扩大。

风险因素

可能会增加婴儿的心脏压力的因素出生前发生房室管缺损的风险包括：

• 唐氏综合症
• 德国麻疹（风疹）或母亲早孕期间的另一种病毒性疾病
• 怀孕期间饮酒
• 怀孕期间糖尿病控制不佳
• 怀孕期间吸烟
• 某些怀孕期间服用的药物–在您服用任何药物之前，请先咨询医生重新怀孕或试图怀孕
• 有一位患有先天性心脏病的父母

并发症

房室管缺损的并发症包括：

• 心脏扩大。通过心脏的血液流量增加，使心脏比正常人更努力地工作，从而使心脏增大。
• 肺动脉高压。当有一个孔（缺陷）允许混合氧化的（红色）血液和脱氧的（蓝色）血液时，流向肺部的血液量会增加。这会导致肺部压力增大，从而导致肺部高压。
• 呼吸道感染。房室管缺损可引起反复发作的肺部感染。
• 心力衰竭。未经治疗的房室管缺损通常会导致心脏无法抽出足够的血液来满足身体的需求。

以后的并发症

治疗极大地改善了儿童的外表房室管缺损。但是，一些接受矫正手术的儿童可能在以后的生命中处于危险之中：

• 心脏瓣膜漏出
• 心脏瓣膜变窄
• 心律异常
• 与肺损伤相关的呼吸困难

这些并发症的常见体征和症状包括：

• 心跳快速，心动

可能需要进行额外的手术来纠正房室管缺损的并发症。

预防

房室管缺损通常无法预防。

遗传可能在某些心脏缺陷中起作用。如果您有心脏病的家族病史，或者如果您已经有一个先天性心脏病的孩子，请在再次怀孕之前与遗传咨询师和心脏病专家交谈。

风疹疫苗的免疫一直是其中之一。预防先天性心脏病的最有效策略。

诊断

房室管缺损可能在出生前通过超声和特殊的心脏成像。

出生后，通常在最初的几周内会出现房室完全缺损的体征和症状。在听宝宝的心脏时，您的医生可能会听到由于血流紊乱而引起的异常oshi声（心脏杂音）。 ：

• 心电图（ECG或EKG）。电信号通过心脏时会被记录下来。您的医生可以寻找表明心脏功能异常的模式。
• 超声心动图。声波产生心脏的真实图像。超声心动图可以显示心脏上的孔和异常的心脏瓣膜，以及异常的血液流经心脏。
• 胸部X射线。该图像可以显示心脏增大的证据。
• 心脏导管插入术。将一根细的柔性管（导管）插入腹股沟的血管中，直至心脏。通过导管注射的染料使心脏结构在X射线照片上可见。导管还使医生能够测量心脏腔室和血管中的压力。

治疗

需要进行手术以修复全部和部分房室管腔缺陷。该过程包括用一个或两个贴片封闭心腔之间壁（隔膜）上的孔。斑块永久保留在心脏中，并随着心脏衬里的生长而成为隔膜的一部分。

对于部分房室管缺损，手术还涉及修复二尖瓣，因此它将紧密闭合。如果无法修复，则可能需要更换瓣膜。

对于完整的房室管缺损，手术还包括将单个大瓣膜分开，该瓣膜将心脏的上腔和下腔分成两个部分修复的隔膜左右两侧的瓣膜。如果无法分开单个瓣膜，则可能需要同时更换三尖瓣和二尖瓣的心脏瓣膜。

手术后

如果心脏缺陷修复成功，您的孩子可能会过正常的生活，通常没有活动限制。

但是，您或您的孩子将需要接受先天性心脏病培训的心脏病专家进行终生随访。如果心脏瓣膜漏气等问题仍然存在，您的心脏病专家可能会建议您每年或更长时间建议一次随访检查。先天性心脏缺陷被视为儿童的成年人可能需要终身接受成人先天性心脏病培训的心脏病专家（成人先天性心脏病专家）的护理。在手术过程中可能需要特别注意和护理，例如不涉及心脏的手术。

您或您的孩子在某些牙科和其他外科手术之前，可能还需要采取预防性抗生素：

• 手术后仍有心脏缺损
• 已接受人造心脏瓣膜
• 心脏修复过程中收到的人造（人工）材料

抗生素用于预防心脏内膜的细菌感染（心内膜炎）。

许多进行了房室管缺损矫正手术的人不需要进行其他手术。但是，某些并发症（例如心脏瓣膜漏）可能需要治疗。

怀孕

患有房室管缺损并在发生永久性肺损伤之前进行手术矫正的妇女通常可以期待正常怀孕。但是，如果手术前发生严重的心脏或肺部损伤，则不建议怀孕。

对于经修复或未修复的房室管缺损的女性，建议由接受过先天性心脏病培训的心脏病专家（成人先天性心脏病专家）进行评估他们会尝试怀孕。

应对和支持

患有先天性心脏病或照顾患有先天性心脏病的孩子可能会感到恐惧和挑战。为了使操作更简单：

• 寻求支持。向家人和朋友寻求帮助。与您或您孩子的心脏病专家讨论附近的支持小组和其他类型的帮助。
• 记录您或孩子的健康史。写下您或您孩子的诊断，药物治疗，手术和其他程序以及执行日期。包括外科医生的手术报告，以及有关您或您孩子的护理的任何其他重要信息。此信息对于不熟悉您或您的婴儿的医生很有用。它还将帮助您的孩子从儿科医生过渡到成年医生。
• 谈论您对孩子的担忧。许多孩子将没有限制。但是，请与心脏病专家讨论对您的孩子来说安全的活动。如果有些禁忌，请鼓励您的孩子从事其他活动，而不要专心于他或她不能做的事情。

尽管每种情况都不尽相同，但请记住，许多先天性心脏病的孩子缺陷会长大，从而过上健康的生活。

为您的约会做准备

您或您的孩子可能会被转介到接受过心脏病培训的医生（心脏病专家）。

您可以做的事情

• 写下您或您的孩子所经历的症状，包括可能与您安排约会的原因无关的症状。
• 列出以下内容：您所有的药物，维生素和补品。
• 写下关键的医疗信息，包括其他情况。
• 写下关键的个人信息，包括您生活中的任何近期变化或压力。
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• 写下问题要问医生。
• 找出您的家人是否有心脏病史。

医生的期望是什么

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答这些问题可能会留出时间来解决您想花费更多时间的问题。您可能会被问到以下问题：

• 您何时第一次注意到症状？它们是连续的还是偶发的？
• 这些症状似乎有改善或加重吗？
• 有先天性心脏病家族史吗？
• 您有没有怀孕期间是否患有糖尿病或诸如麻疹之类的病毒感染？
• 怀孕期间是否服用过药物？
• 怀孕期间是否使用过烟草或酒精？

问医生的问题

准备问题列表可以帮助您充分利用与医生的时间，并确保您涵盖了对您而言很重要的所有要点。对于房室管缺损，一些基本问题要问您的医生：

• 我的症状或婴儿的症状最可能的原因是什么？
• 需要进行哪些检查？有什么特殊的准备吗？
• 您推荐什么样的治疗方法？
• 我们该如何处理其他健康问题以及房室管缺损？

除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请随时询问其他问题。