再生障碍性贫血

概述

再生障碍性贫血是一种情况，当您的身体停止产生足够的新血细胞时发生。这种状况会使您感到疲劳，更容易感染和无法控制的出血。

一种罕见且严重的状况，再生障碍性贫血可在任何年龄发展。它可以突然发生，也可以缓慢发生并随着时间推移而恶化。它可以是轻度或重度。

再生障碍性贫血的治疗可能包括药物，输血或干细胞移植，也称为骨髓移植。

症状

再生障碍性贫血没有任何症状。如果出现症状和体征，则可能包括：

• 疲劳
• 呼吸急促
• 心律快速或不规则
• 苍白皮肤
• 频繁或长期感染
• 原因不明或容易瘀伤
• 鼻出血和牙龈出血
• 伤口长期出血
• 皮疹
• 头晕
• 头痛
• 发烧

再生障碍性贫血可以是短暂的，也可以变得慢性。它可能是严重的甚至是致命的。

原因

骨髓中的干细胞会产生血细胞-红细胞，白细胞和血小板。在再生障碍性贫血中，干细胞受损。结果，骨髓要么是空的（再生障碍的），要么是血细胞很少的（发育不良的）。

再生障碍性贫血的最常见原因是免疫系统攻击骨髓中的干细胞。可能会伤害骨髓并影响血细胞生成的其他因素包括：

• 放射疗法和化学疗法。尽管这些抗癌疗法杀死癌细胞，但它们也可能损害健康细胞，包括骨髓中的干细胞。再生障碍性贫血可能是这些治疗的暂时副作用。
• 接触有毒化学物质。毒性化学物质，如用于农药和杀虫剂的某些化学物质，以及汽油中的一种成分苯，已与再生障碍性贫血有关。如果您避免反复接触引起疾病的化学物质，这种类型的贫血可能会有所改善。
• 使用某些药物。一些药物，例如用于治疗类风湿性关节炎的药物和某些抗生素，可能会导致再生障碍性贫血。
• 自身免疫性疾病。一种自身免疫性疾病，您的免疫系统会攻击健康细胞，这种疾病可能涉及骨髓中的干细胞。
• 病毒感染。影响骨髓的病毒感染可以在再生障碍性贫血的发展中发挥作用。与再生障碍性贫血有关的病毒包括肝炎，爱泼斯坦-巴尔，巨细胞病毒，细小病毒B19和HIV。
• 怀孕。在怀孕期间，您的免疫系统可能会侵袭您的骨髓。
• 未知因素。在许多情况下，医生无法确定再生障碍性贫血（特发性再生障碍性贫血）的原因。

与其他罕见疾病的联系

某些再生障碍性贫血患者也有一种罕见的疾病，称为阵发性夜间血红蛋白尿，可导致红细胞过早分解。这种情况可导致再生障碍性贫血，或再生障碍性贫血可演变为阵发性夜间血红蛋白尿。

范可尼贫血是一种罕见的遗传性疾病，可导致再生障碍性贫血。患有这种疾病的孩子往往比平均年龄要小，并且有先天缺陷，例如四肢不发达。可以通过验血诊断出该病。

风险因素

再生障碍性贫血很少见。可能增加风险的因素包括：

• 使用大剂量放射线或化学疗法治疗癌症
• 接触有毒化学物质
• 使用某些处方药物-例如用于治疗细菌感染的氯霉素和用于治疗类风湿关节炎的黄金化合物
• 某些血液疾病，自身免疫性疾病和严重感染
• 怀孕，很少见

预防

大多数再生障碍性贫血病例无法预防。避免接触杀虫剂，除草剂，有机溶剂，脱漆剂和其他有毒化学物质，可能会降低患此病的风险。

诊断

以下检查可以帮助诊断再生障碍性贫血：

• 血液检查。通常，红细胞，白细胞和血小板水平保持在一定范围内。在再生障碍性贫血中，所有这三个血细胞水平都很低。
• 骨髓活检。医生用针从体内大块骨头（例如髋骨）中取出一小块骨髓样本。在显微镜下检查样品，以排除其他与血液有关的疾病。在再生障碍性贫血中，骨髓中的血细胞比正常人少。确认再生障碍性贫血的诊断需要进行骨髓活检。

一旦您诊断出再生障碍性贫血，就可能需要其他测试来确定原因。

治疗

再生障碍性贫血的治疗取决于严重程度您的病情和年龄，可能包括观察，输血，药物治疗或骨髓移植。重度再生障碍性贫血的血细胞计数极低，危及生命，需要立即住院。

输血

尽管不能治愈再生障碍性贫血，但输血可以通过提供骨髓不产生的血细胞来控制出血并缓解症状。您可能会收到：

• 红细胞。这些可以增加红细胞计数并帮助缓解贫血和疲劳。
• 血小板。这些有助于防止大量出血。

虽然您可以输血的数量通常没有限制，但是多次输血有时会引起并发症。如果不及时处理过量的铁，输血的红细胞中会含有铁，这些铁会在体内积聚并损害重要器官。药物可以帮助消除体内过量的铁。

随着时间的流逝，身体会发展出针对输血细胞的抗体，使它们在缓解症状方面的效果较差。使用免疫抑制剂药物使这种并发症的可能性降低。

干细胞移植

用供体干细胞重建骨髓的干细胞移植可能是唯一成功的治疗选择适用于严重再生障碍性贫血的人。干细胞移植（也称为骨髓移植）通常是较年轻且具有匹配供体（通常是兄弟姐妹）的人的首选治疗方法。

如果找到了供体，则患病的骨头首先用放射疗法或化学疗法消耗骨髓。来自供体的健康干细胞从血液中滤出。健康的干细胞会通过静脉注射到您的血液中，然后迁移到骨髓腔并开始产生新的血细胞。

此过程需要长期住院。移植后，您会收到药物以帮助防止捐赠的干细胞被排斥。

干细胞移植会带来风险。您的身体可能会拒绝移植，导致危及生命的并发症。此外，不是每个人都适合进行移植或找到合适的供体。

免疫抑制剂

对于不能进行骨髓移植的人或再生障碍性贫血为由于自身免疫性疾病，治疗可能涉及改变或抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）。

诸如环孢菌素（Gengraf，Neoral，Sandimmune）和抗胸腺细胞球蛋白的药物会抑制免疫细胞的活性。损害您的骨髓这可以帮助您的骨髓恢复并产生新的血细胞。环孢菌素和抗胸腺细胞球蛋白经常一起使用。

皮质类固醇，例如甲基泼尼松龙（Medrol，Solu-Medrol），经常与这些药物一起使用。

这些药物虽然有效，进一步削弱您的免疫系统。停止使用这些药物后，贫血也有可能复发。

骨髓刺激物

某些药物-包括菌落刺激因子，例如sargramostim（白细胞），filgrastim（Neupogen） pegfilgrastim（Neulasta），epoetin alfa（Epogen / Procrit）和Eltrombopag（Promacta）有助于刺激骨髓产生新的血细胞。生长因子通常与免疫抑制药物一起使用。

抗生素，抗病毒药

再生障碍性贫血会削弱您的免疫系统，使您更容易感染。

如果您患有再生障碍性贫血，请在感染的第一迹象（例如发烧）去看医生。您不希望感染情况恶化，因为它可能威胁生命。如果您患有严重的再生障碍性贫血，医生可能会开抗生素或抗病毒药物来帮助预防感染。治疗停止。大多数其他可导致再生障碍性贫血的药物也是如此。

患有再生障碍性贫血的孕妇接受输血治疗。对于许多妇女来说，一旦妊娠结束，与妊娠有关的再生障碍性贫血就会改善。如果那没有发生，仍然有必要进行治疗。

临床试验

生活方式和家庭疗法

如果您患有再生障碍性贫血，请通过以下方式照顾自己：

• 在需要时休息。贫血甚至轻度劳累都会导致疲劳和呼吸急促。必要时休息一下。
• 避免接触运动。由于血小板计数低会导致出血的危险，请避免进行会导致割伤或掉落的活动。
• 保护自己免受细菌侵害。经常洗手，避免生病的人。如果发烧或有其他感染迹象，请咨询医生。

应对和支持

提示可帮助您和您的家人更好地应对您的疾病疾病包括：

• 研究您的疾病。了解的越多，您就越会为制定治疗决策做好准备。
• 提出问题。请务必询问您的医生有关您不了解的与您的疾病或治疗有关的任何信息。它可以帮助您记录或写下医生告诉您的内容。
• 发声。不要害怕向您的医生或其他医护人员表达您的疑虑。
• 寻求支持。向家人和朋友寻求情感支持。让他们考虑成为献血者或骨髓捐献者。与其他人应对这种疾病可能会有所帮助。询问您的医生是否知道当地的支持团体，或联系再生障碍性贫血和MDS国际基金会。它提供了一个对等支持网络，可以通过800-747-2820与之联系。
• 保重身体。适当的营养和睡眠对优化血液产量很重要。

为您的预约做准备

首先要与您的初级保健医生预约。然后，他或她可能会将您转介给专门治疗血液疾病的医生（血液科医生）。如果再生障碍性贫血突然发生，您的治疗可能会在急诊室开始。

这里有一些信息可以帮助您为预约做准备。

您可以做什么

列出以下各项：

• 您的症状及其开始的时间
• 关键个人信息，包括最近的生活变化，例如新工作，特别是那些使您接触化学物质
• 您服用的药物，维生素和其他补充剂，包括剂量
• 问医生的问题

带家人或

对于再生障碍性贫血，要问医生的问题包括：

• 我的症状最可能的原因是什么？
• 我的症状还有其他可能的原因吗？
• 我的预后如何？
• 有哪些可用的治疗方法？您推荐吗？
• 表面上有替代方法吗？您建议使用的方法吗？
• 我有另一种健康状况。我如何最好地一起管理它们？
• 您有我可以拥有的小册子或其他印刷材料吗？您推荐哪些网站？

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，例如：

• 您最近感染过吗？
• 您是否意外流血？
• 您比平时更疲倦吗？
• 似乎有什么方法可以改善您的症状吗？
• 是否有任何迹象会使您的症状恶化？