艾迪生氏病

概述

艾迪生氏病（也称为肾上腺功能不全）是一种罕见的疾病，发生在您的身体无法产生足够的某些激素时。在艾迪生氏病中，位于肾脏上方的肾上腺分泌的皮质醇太少，而醛固酮通常也太少。。治疗包括服用激素来替代缺失的激素。

症状

艾迪生氏病的症状通常会缓慢发展，通常需要几个月的时间。通常，疾病进展如此缓慢，以至于症状被忽略，直到出现诸如疾病或伤害之类的压力，并使症状恶化。体征和症状可能包括：

极度疲劳
体重减轻和食欲下降
皮肤变黑（色素沉着）
血压低，甚至晕厥
食盐渴望
低血糖（低血糖）
恶心，腹泻或呕吐（胃肠道症状）
腹部疼痛
肌肉或关节痛
易怒性
抑郁或其他行为症状
女性的脱发或性功能障碍

急性肾上腺功能衰竭（阿迪森氏症）

有时候，艾迪生氏病的体征和症状可能突然出现。急性肾上腺衰竭（爱迪生危机）可能导致危及生命的休克。如果您遇到以下症状和体征，请寻求紧急治疗：

严重无力
精神错乱
下背部或腿部疼痛
严重的腹痛，呕吐和腹泻，导致脱水
意识减退或del妄

在艾迪生病危机中，您还将患有：

血压低
高钾（高钾血症）和低钠（低钠血症）

何时去看医生

如果您有艾迪生氏病的常见体征和症状，请咨询医生，例如：

皮肤变黑区域（色素沉着）
严重疲劳
意外体重减轻
胃肠道问题，例如恶心，呕吐和腹痛
头晕或昏厥
食盐渴望

原因

艾迪生氏病是由于肾上腺受损而导致的， f皮质醇激素，通常醛固酮也不足。肾上腺是内分泌系统的一部分。它们产生的激素几乎可以指导您体内的每个器官和组织。

您的肾上腺由两部分组成。内部（髓质）产生肾上腺素样激素。外层（皮质）产生一组称为皮质类固醇的激素。皮质类固醇包括：

糖皮质激素。这些激素（包括皮质醇）会影响人体将食物转化为能量的能力，在免疫系统的炎症反应中发挥作用，并帮助人体对压力做出反应。
矿物质皮质激素。这些激素（包括醛固酮）可以维持体内钠和钾的平衡，从而保持血压正常。
雄激素。男性和女性的肾上腺都会少量产生这些男性性激素。它们会引起男性的性发育，并影响男性和女性的肌肉质量，性欲（性欲）和幸福感。

原发性肾上腺功能不全

当皮质受损且无法产生足够的肾上腺皮质激素时，这种情况称为原发性肾上腺功能不全。这最常见的是机体自我攻击（自身免疫性疾病）的结果。出于未知原因，您的免疫系统将肾上腺皮质视为异物，容易受到攻击和破坏。患有艾迪生氏病的人比其他人更容易患另一种自身免疫性疾病。

肾上腺衰竭的其他原因可能包括：

肺结核
肾上腺的其他感染
癌症扩散到肾上腺
渗入肾上腺。在这种情况下，您可能会出现没有任何先前症状的阿迪森氏病危机。 ACTH继而刺激肾上腺皮质产生其激素。垂体良性肿瘤，炎症和垂体手术是导致垂体激素分泌不足的常见原因。
过少的ACTH会导致通常由您的肾上腺产生的糖皮质激素和雄激素过少，即使您的肾上腺本身并未受到损害。这称为继发性肾上腺功能不全。促肾上腺皮质激素过少不会影响盐皮质激素的产生。
继发性肾上腺皮质功能不全的大多数症状与原发性肾上腺皮质功能不全的症状相似。然而，继发性肾上腺皮质功能不全的人没有色素沉着，并且不太可能出现严重的脱水或低血压。他们更有可能是低血糖的。
当服用皮质类固醇（例如强的松）治疗慢性病（例如哮喘或关节炎）的人停止服用时，会导致继发性肾上腺功能不全。
并发症
Addisonian危机
如果您未治疗Addison病，则可能会导致Addisonian危机身体压力，例如受伤，感染或生病。正常情况下，肾上腺对身体压力产生的皮质醇含量是通常水平的两到三倍。肾上腺皮质功能不全时，无法通过压力增加皮质醇的产生会导致艾迪生危机。
艾迪生危机是危及生命的情况，其结果是血压低，血糖水平低和血液过多钾水平。您将需要立即就医。
患有艾迪生氏病的人通常会伴有自身免疫性疾病。
预防
艾迪生氏病无法预防，但是有您可以采取以下措施避免发生艾迪生病危机：
- 如果您总是感到疲倦，虚弱或体重减轻，请与您的医生交谈。询问是否有肾上腺皮质激素缺乏症。
- 如果您被诊断出患有艾迪生氏病，请向医生询问生病时该怎么办。您可能需要学习如何增加皮质类固醇的剂量。
- 如果您病得很重，尤其是在呕吐且无法服药的情况下，请去急诊室。
一些患有艾迪生氏病的人担心氢化可的松或强的松的严重副作用，因为他们知道这些是由于其他原因服用这些类固醇的人发生的。
但是，如果您患有艾迪生氏病，不应出现大剂量糖皮质激素的不良反应，因为您开出的处方剂量将替代所缺少的剂量。请确保定期跟进医生，以确保您的剂量不要太高。
诊断
您的医生将首先与您讨论您的病史以及体征和症状。您可能需要进行以下一些测试：
- 血液测试。测试可以测量您的血液中的钠，钾，皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）的水平，从而刺激肾上腺皮质产生其激素。验血还可以测量与自身免疫性艾迪生氏病相关的抗体。
- ACTH刺激测试。 ACTH指示您的肾上腺产生皮质醇。该测试可测量注射合成ACTH前后血液中皮质醇的水平。
- 胰岛素诱导的低血糖测试。如果医生认为您是由于垂体疾病引起的肾上腺功能不全（继发性肾上腺皮质功能不全），则可以接受此项检查。该测试包括在注射胰岛素后检查您的血糖（血糖）和皮质醇水平。在健康的人中，葡萄糖水平下降，皮质醇水平升高。
- 成像测试。您可能会对腹部进行计算机断层扫描（CT）扫描，以检查肾上腺的大小并寻找其他异常情况。如果测试表明您可能患有继发性肾上腺功能不全，您还可能需要对垂体进行MRI扫描。您将获得荷尔蒙替代疗法，以纠正体内不产生的类固醇激素水平。一些治疗选择包括口服皮质类固醇，例如：
  - 氢化可的松（Cortef），泼尼松或甲基强的松龙可替代皮质醇。这些激素是按计划给予的，以模拟正常的24小时皮质醇水平波动。饮食中的盐（钠），尤其是在剧烈运动，天气炎热或肠胃不适（例如腹泻）时。
    您的医生还将建议您在身体压力下（例如因手术，感染或轻度疾病）暂时增加用药剂量。如果您有呕吐病且无法坚持口服药物，则可能需要注射皮质类固醇。
    其他治疗建议包括：
    - 携带医疗警报卡和手镯在任何时候。类固醇急救卡和医疗警报标识将使急诊医疗人员知道您需要哪种护理。也要有书面的行动计划。
    - 请随时多加一些药物。甚至一天都不吃药可能很危险，因此在旅途中和旅途中都应保持少量药物的供应。
    - 携带糖皮质激素注射剂。该工具包包含针头，注射器和可注射形式的皮质类固醇，可在紧急情况下使用。
    - 与医生保持联系。与您的医生保持持续的关系，以确保替代激素的剂量足够，但不要过量。如果您的药物持续出现问题，则可能需要调整药物的剂量或时间。
    - 进行年度检查。每年至少一次看医生或内分泌专家。您的医生可能建议您每年对多种自身免疫性疾病进行筛查。
    治疗艾迪生病，这是一种医疗紧急情况，通常包括静脉注射以下药物：
    - 糖皮质激素
    - 盐溶液
    - 糖（葡萄糖）
    潜在的未来治疗方法
    研究人员正在努力开发延迟治疗释放皮质类固醇，其作用更像人体。他们还在研究植入皮肤下的泵，这些泵可以更精确的剂量递送类固醇。
    未来的治疗可能最终涉及将肾上腺皮质干细胞与免疫调节治疗相结合-改变免疫反应或免疫系统-
    临床试验
    应对和支持
    支持小组可通过美国肾上腺疾病基金会获得。
    准备约会
    您可能会先去看家庭医生或全科医生。但是，当您打电话预约时，您可能会被推荐给内分泌学家。
    因为约会可能很简短，而且由于涉及的领域通常很多，所以保持健康是一个好主意-为您的约会做准备。以下是一些信息，可帮助您做好预约的准备以及医生的期望。
    您可以做什么
    - 请注意任何预约前的限制。预约时，请务必先询问是否需要做任何事情，例如限制饮食。
    - 写下您遇到的任何症状，包括看起来不相关的症状
    - 写下重要的个人信息，包括任何主要压力或最近的生活变化。
    - 列出所有可用于治疗的药物，维生素或补品您要带走。
    - 如果可能，请带家人或朋友一起去。有时可能很难回忆起约会期间提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗失或忘记的事情。
    - 写下问题以询问您的医生。
    与您的医生在一起的时间有限，因此准备一个问题列表将帮助您充分利用自己的时间。如果时间用完，请从最重要到最不重要列出您的问题。对于艾迪生氏病，一些基本问题要问您的医生：
    - 什么可能导致我的症状或状况？
    - 除了最可能的原因之外，还有哪些可能的原因我的症状或病情？
    - 我需要什么样的检查？
    - 我的病情可能是暂时的还是慢性的？
    - 最佳的治疗方法是什么？
    - 您建议的主要治疗方法有哪些？
    - 我有其他健康状况。我如何才能最好地共同管理他们？
    - 我需要遵循哪些限制？
    - 我应该找专家吗？
    - 是否有通用的替代方法？您开给我的药是什么？
    - 我可以带些小册子或其他印刷材料带回家吗？您推荐什么网站？
    除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请随时提出问题。
    什么期待您的医生
    您的医生可能会问您一些问题。准备好回答他们可能会留出时间来解决您想花费更多时间的所有问题。您的医生可能会问：
    - 您何时开始出现症状？
    - 您的症状是连续的还是偶发的？
    - 您的症状有多严重
    - 什么会改善您的症状？
    - 什么会改善您的症状？