肢端肥大症

概述

肢端肥大症是一种荷尔蒙疾病，当您的垂体在成年期产生过多的生长激素时就会发生。发生这种情况时，您的骨头（包括手，脚和脸）的大小就会增加。肢端肥大症通常会影响中年成年人。

肢端肥大症通常会影响中年成年人，尽管它可以在任何年龄发展。在仍在生长的儿童中，过多的生长激素会导致一种称为巨人症的疾病。这些孩子的骨骼生长过大，身高异常增加。

由于肢端肥大症不常见且身体逐渐发生变化，因此这种病有时要花很长时间才能识别出来。如果不及时治疗，肢端肥大症会导致严重疾病，甚至可能危及生命。但是，可用的治疗方法可以减少并发症的风险，并可以显着改善病症的特征，包括扩大特征。

症状

肢端肥大症的常见征兆是手脚增大。患有这种疾病的人经常会注意到他们无法戴上曾经合脚的戒指，并且鞋子的大小逐渐增加。

肢端肥大症也可能会导致您的脸部形状逐渐变化，例如表现为下颌和眉毛突出，鼻子增大，嘴唇变厚以及牙齿之间的间距变大。

由于肢端肥大症倾向于缓慢发展，因此多年以来可能没有明显的早期症状。有时，人们只能通过将旧照片与新照片进行比较来发现病情。

肢端肥大症可能会产生以下症状和体征，每个人的体征和症状可能有所不同：手脚增大

何时去看医生

如果您有伴发症状和体征患有肢端肥大症的人，请联系您的医生进行评估。

肢端肥大症通常会缓慢发展。甚至您的家人最初可能都不会注意到这种疾病所引起的逐渐的身体变化，但是早期诊断很重要，这样您就可以开始获得适当的护理。肢端肥大症如果不及时治疗会导致严重的并发症。

原因

肢端肥大症是由于垂体过度产生垂体生长激素（GH）引起的。垂体腺是位于鼻梁后脑底的小腺体，会产生多种激素。 GH在控制身体发育中起着重要作用。

当GH分泌到您的血液中时，它会触发肝脏产生一种称为胰岛素样生长因子-I（IGF-I）的激素。反过来，IGF-I会刺激骨骼和其他组织的生长。

如果您的垂体产生的GH过多，则会导致IGF-I过量。 IGF-I过多会导致您的软组织和骨骼异常生长以及肢端肥大症和巨人症的其他体征和症状。

在成年人中，肿瘤是导致过多GH产生的最常见原因： ul>

并发症

肢端肥大症的进展会导致严重的健康问题。并发症可能包括：

• 高血压（高血压）
• 心血管疾病，尤其是心脏肿大（心肌病）
• 骨关节炎
• 糖尿病
• 甲状腺肿
• 结肠壁上的癌前生长物（息肉）
• 睡眠呼吸暂停，呼吸反复停止并开始睡眠期间
• 腕管综合症
• 脊髓压迫
• 视力减退

早期治疗肢端肥大症可以防止这些并发症的发生或恶化。未经治疗，肢端肥大症及其并发症可能导致过早死亡。

诊断

您的医生将询问您的病史和进行身体检查。然后，他或她可能会建议以下步骤：

• GH和IGF-I测量。禁食过夜后，医生将采集血液样本以测量您的GH和IGF-I水平。这些激素水平升高表明肢端肥大症。
• 生长激素抑制试验。这是验证肢端肥大症的确定方法。在此测试中，您在喝糖（葡萄糖）制剂之前和之后测量您的GH血液水平。通常，葡萄糖摄入会降低GH水平。如果您患有肢端肥大症，您的GH水平往往会保持较高水平。
• 成像。您的医生可能建议您进行成像检查，例如磁共振成像（MRI），以帮助查明垂体肿瘤的位置和大小。如果未发现垂体瘤，您的医生可能会寻找非垂体瘤作为GH水平高的原因。

治疗

治疗的重点是降低GH的产生以及减少肿瘤对垂体和周围组织的负面影响。您可能需要多种治疗方法。

外科手术

医生可以使用经蝶窦手术切除大多数垂体瘤。在此过程中，您的外科医生会通过鼻子抽出垂体瘤。

切除肿瘤可以使GH正常化，并消除垂体周围组织的压力，以减轻相关的体征和症状。在某些情况下，您的外科医生可能无法切除整个肿瘤。这可能导致手术后GH水平持续升高，需要进一步的医学或放射治疗。

药物

用于降低GH产生或阻止GH作用的药物包括：

• 减少过度生长激素分泌的药物（生长抑素类似物）。奥曲肽（Sandostatin）和兰瑞肽（Somatuline Depot）是脑激素生长抑素的合成形式。它们会干扰垂体分泌过多的GH，从而导致GH水平迅速下降。保健专业人员每月一次将这些药物注射到您臀部的肌肉（臀肌）中。
• 降低激素水平的药物（多巴胺激动剂）。口服药物卡麦角林和溴隐亭（Parlodel）在某些人中可降低GH和IGF-I的水平。在服用多巴胺激动剂的某些人中，肿瘤的大小可能减小。服用这些药物时，有些人可能会出现强迫行为，例如赌博。
• 药物会阻止GH（生长激素拮抗剂）的作用。培维索孟（Somavert）药物可抑制GH对人体组织的作用。对于其他形式的治疗未能获得成功的患者，培维索孟可能特别有用。作为日常注射剂，这种药物可以使大多数肢端肥大症患者的IGF-I水平正常化并缓解症状，但不会降低GH水平或减小肿瘤的大小。

放疗手术后残留肿瘤细胞时，医生可能会建议放射治疗。放射疗法会破坏任何残留的肿瘤细胞并缓慢降低GH水平。这种治疗可能需要数年才能显着改善肢端肥大症症状。

放射治疗的类型包括：

• 常规放射治疗。通常在每个工作日进行四到六周的时间进行这种放射治疗。在治疗后的十年或更长时间内，您可能没有意识到常规放射疗法的全部效果。
• 质子束疗法。质子束疗法可向肿瘤提供靶向的高剂量辐射，而不会辐射正常组织。质子束治疗会随着时间的流逝而逐步提供，但是治疗时间通常比常规放射治疗要短。
• 立体定向放射外科。立体定向放射外科手术以单剂量向肿瘤细胞提供高剂量的辐射，同时限制了对正常周围组织的辐射量。此类辐射可能会在五年内使GH水平恢复正常。

即使在初次治疗后，肢端肥大症也需要医生定期监测以确保您的垂体功能正常，将帮助您避免并发症。这种后续护理可能会持续一生。

临床试验

准备预约

您可能会首先去看家庭医生或全科医生。但是，在某些情况下，您可能会立即转介给专门研究荷尔蒙紊乱的医生（内分泌学家）。

为您的约会做准备很好。以下是一些信息，可帮助您准备好约会并了解医生的期望。

您可以做什么

• 请注意预约前的限制。预约时，请问是否需要做任何准备诊断测试的事情。
• 写下您遇到的症状。跟踪所有导致您不舒服或担心的事情，例如头痛，视力变化或手部不适，即使这些事情似乎与您安排约会的原因无关。
• 写下关键的个人信息，包括性生活或女性的性生活变化。
• 列出所有您正在服用的药物，维生素和补品。
• 随身携带您的医生可以用来比较您今天的外貌的照片。您的医生可能会对10年前至今的照片感兴趣。
• 如果可能的话，请携带家人或朋友。陪伴您的人可能会记住您遗忘或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

准备问题列表将帮助您最大程度地发挥作用。你和医生在一起的时间对于肢端肥大症，一些基本问题要问您的医生：

• 最可能引起我症状的原因是什么？
• 除了最可能引起原因的原因外，还有哪些可能的原因我的症状或病状？
• 我需要什么检查？
• 此病有哪些治疗方法？您推荐哪种方法？
• 在症状改善之前我需要接受治疗多久？
• 通过治疗，我会恢复到出现症状之前的外观和感觉吗？肢端肥大症？
• 我会因这种情况长期患有并发症吗？
• 我有其他健康状况。我该如何最好地共同管理这些条件？
• 我需要遵循哪些限制条件？
• 我应该找专家吗？
• 是否有通用替代方法？
• 我可以随身携带手册或其他印刷材料吗？您推荐什么网站？

不要犹豫，问您有任何其他问题。

医生的期望

您的医生可能会问您一些问题，包括：

• 您遇到什么症状，何时出现？
• 您是否注意到自己的方式有任何变化感觉或外观如何？你的性生活改变了吗？你怎么睡您是否有头痛或关节痛，或者您的视力已改变？您是否注意到出汗过多？
• 有什么迹象可以改善或恶化您的症状？
• 您会说您的功能随着时间的变化有多少？您有可以用来比较的旧照片吗？
• 您的旧鞋子和戒指还适合吗？如果没有，他们的健康状况会随时间变化多少？
• 您是否进行过结肠癌筛查？