听神经瘤

概述

声学神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，是一种非癌性且通常缓慢生长的肿瘤，在从内耳到大脑的主（前庭）神经上发展。该神经的分支直接影响您的平衡和听力，听神经瘤的压力会导致听力损失，耳鸣和不稳定。

听神经瘤通常是由覆盖在该神经上的雪旺氏细胞引起的，并且生长缓慢还是根本没有。极少数情况下，它可能会迅速生长并变大到足以压迫大脑并干扰生命功能。

听神经瘤的治疗方法包括定期监测，放疗和手术切除。

症状 p听神经瘤的体征和症状通常很细微，可能需要很多年才能发展。它们通常来自肿瘤对听力和平衡神经的影响。肿瘤在控制面部肌肉和感觉（面神经和三叉神经），附近血管或脑部结构的相邻神经上的压力也可能引起问题。

随着肿瘤的生长，它更有可能引起

听神经瘤的常见症状和体征包括：

• 听力损失，通常是逐渐的-尽管在某些情况下是突然的-仅发生于一侧或一侧明显发声
• 受累耳朵的耳鸣（耳鸣）
• 不稳定，失去平衡
• 头晕（眩晕）
• 面部麻木，很少见，肌肉运动无力或丧失

在极少数情况下，听觉神经瘤可能长得足以压迫脑干并危及生命。

>何时去看医生

如果您发现一只耳朵听力下降，耳鸣或平衡困难，请去看医生。

及早诊断出听神经瘤可以帮助保持肿瘤长大到足以引起严重后果，例如完全听力丧失或颅骨内积水，危及生命。

原因

听觉神经瘤的原因似乎是通常是22号染色体上的一个故障基因。该基因产生一种抑癌蛋白，可帮助控制覆盖神经的雪旺细胞的生长。

该基因故障的原因尚不清楚，在大多数情况下，听神经瘤，没有可识别的原因。该缺陷基因还遗传于2型神经纤维瘤病中，这是一种罕见的疾病，通常涉及头部两侧平衡神经上的肿瘤生长（双侧前庭神经鞘瘤）。

风险因素

神经纤维瘤病2型

听神经病的唯一确诊危险因素是父母患有罕见的2型遗传性神经纤维瘤病。但是2型神经纤维瘤病仅占听神经瘤病例的5％。

一个标志2型神经纤维瘤病的一个特征是在您的头部两侧的平衡神经以及其他神经上都发生了非癌性肿瘤。

2型神经纤维瘤病（NF2）被称为常染色体显性遗传疾病，意味着该突变只能由一个亲本（显性基因）进行。患病父母的每个孩子都有50-50的机会遗传它。

并发症

听神经瘤可能会引起各种永久性并发症，包括：

• 听力损失
• 面部麻木和虚弱
• 平衡困难
• 耳鸣

大肿瘤可能会压在您的脑干上，从而阻止大脑和脊髓之间正常的液体流动（脑脊液）。在这种情况下，液体会积聚在您的头（脑积水）中，从而增加颅骨内的压力。

含量：

诊断

声神经瘤通常很难在早期诊断，因为体征和症状可能很细微，并且随着时间的推移逐渐发展。常见的症状（如听力下降）也与许多其他中耳和内耳问题有关。

在询问有关症状的问题后，医生将进行耳部检查。您的医生可能会订购以下测试：

• 听力测试（听力测定）。在由听力专家（听觉病专家）进行的测试中，您一次听到的声音指向一只耳朵。听力师会呈现各种音调的声音，并在您每次听到声音时要求您指明。每个音调都会以微弱的水平重复出现，以找出何时您几乎听不到的声音。

  听力学家还会提出各种单词来确定您的听力。

• 想象。磁共振成像（MRI）是确认声神经瘤的存在的首选成像测试，可以检测直径小至1至2毫米的肿瘤。如果无法使用MRI或您无法忍受MRI扫描，则可以使用计算机断层扫描（CT），但可能会漏掉很小的肿瘤。

治疗

听神经瘤的治疗方法可能会有所不同，具体取决于听神经瘤的大小和生长，整体健康状况以及是否出现症状。要治疗听神经瘤，您的医生可能会建议三种潜在的治疗方法中的一种或多种：监测，手术或放射疗法。

监测

如果您的小听神经瘤不是“如果您成长或成长缓慢，几乎没有或没有迹象或症状，那么您和您的医生可能会决定对其进行监控，尤其是如果您是成年人或不适合采用更积极的治疗方法。

您的医生可能建议您定期（通常每6到12个月）进行影像检查和听力检查，以确定肿瘤是否在生长以及生长速度如何。如果扫描结果显示肿瘤正在生长，或者如果肿瘤引起进行性症状或其他困难，则可能需要接受治疗。

外科手术

您可能需要进行外科手术以去除听神经瘤。您的外科医生可能会使用多种技术来去除听神经瘤，具体取决于肿瘤的大小，听力状况和其他因素。

手术的目的是去除肿瘤，保护面神经预防面神经麻痹并尽可能保留听力。

听神经瘤的手术是在全身麻醉下进行的，涉及通过内耳或颅骨的窗口切除肿瘤。

在某些情况下，可能无法完全切除整个肿瘤。例如，如果肿瘤太靠近大脑或面部神经的重要部位。

有时候，如果在手术过程中听力，平衡或面部神经受损，则手术切除肿瘤可能会使症状恶化

并发症可能包括：

• 脑脊液通过伤口漏出
• 面部无力
• 面部麻木
• 平衡问题
• 持续头痛
• 脑脊液感染（脑膜炎）
• 中风或脑出血

放射疗法

立体定向放射外科。如果您患有听觉神经瘤，特别是如果您的肿瘤很小（直径小于3厘米），您是成年人或出于健康原因不能忍受手术，您的医生可能会建议一种放射疗法，称为立体定向放射外科。 / p>立体定向放射外科手术，例如伽玛刀放射外科手术，使用许多微小的伽马射线将精确的目标剂量放射线照射到肿瘤，而不会损坏周围的组织或进行切口。通过成像扫描，您的医生可以精确定位肿瘤，然后计划将辐射束指向何处。

医生将一个轻巧的头部框架连接到头皮上，该头部已经麻木，可以在手术过程中保持头部静止

立体定向放射外科手术的目的是阻止肿瘤的生长，保留面神经的功能，并可能保留听力。

这种作用可能需要数周，数月或数年的时间。的放射外科手术变得明显。您的医生将通过后续的影像学检查和听力测试来监测您的进展。

放射外科手术的风险包括听力下降，耳鸣，面部无力，面部麻木，平衡问题和治疗失败（肿瘤持续生长） ）。

立体定向放疗。分段立体定向放射疗法（SRT）在几个疗程中向肿瘤提供小剂量的辐射，以在不损害周围脑组织的情况下抑制肿瘤的生长。

质子束疗法。这种类型的放射疗法使用高能束带正电的粒子（称为质子），以目标剂量递送到患处，以治疗肿瘤并最大程度地减少对周围区域的辐射。

支持疗法

除了可以消除或阻止肿瘤生长的治疗方法之外，您的医生还可以建议支持疗法，以解决听觉神经瘤的症状或并发症及其治疗方法，例如头晕或平衡问题。

也可能建议使用人工耳蜗或其他治疗方法来治疗听力损失。

临床试验

应对和支持

应对听力损失和面部瘫痪的可能性，并确定哪种治疗方法最适合您可能会非常有压力。以下是一些可能对您有所帮助的建议：

• 对听神经瘤进行自我教育。您了解得越多，就可以对治疗做出更好的选择。除了与您的医生和听力学家交谈外，您可能还想与辅导员或社会工作者交谈。或者，您可能会发现与其他患有听觉神经瘤的人交谈并了解他们在治疗中和治疗后的经历会很有帮助。
• 保持强大的支持系统。在这个艰难的时刻，家人和朋友可以为您提供帮助。但是，有时您可能会发现对其他患有听觉神经瘤的人的关注和理解，尤其是在安慰方面。

您的医生或社会工作者也许可以使您与支持小组联系。或者，您可能会通过声学神经瘤协会找到一个亲自或在线支持小组。

准备约会

您可能会先去看家庭医生或全科医生从业者。然后，您的医生可能会将您转介给经过耳，鼻，喉疾病训练的医生，或者经过脑和神经系统手术（神经外科医生）训练的医生。

因为在预约期间经常有很多事情要谈论，做好充分的准备是一个好主意。以下是一些信息，可帮助您做好预约的准备以及医生的期望。

您可以做什么

• 写下您遇到的任何症状，包括可能与您安排约会的原因无关的任何事情。
• 列出所有您正在服用的药物，维生素或补品。
• 向家人询问或朋友（如果可能）加入您。有时可能很难记住约会期间提供给您的所有信息。陪伴您的人可能会记住您遗漏或忘记的事情。
• 写下问题以询问您的医生。

准备问题列表将帮助您最大程度地发挥作用。你和医生在一起的时间对于听神经瘤，需要向医生询问的一些基本问题包括：

• 什么可能引起我的症状？
• 我的症状还有其他可能原因吗？
• 我需要什么样的测试？
• 有哪些治疗方法可用？
• 您为我推荐哪种治疗方法？
• 什么是每个治疗方案都有可能产生副作用吗？
• 如果我什么都不做会怎样？
• 有没有可以带回家的小册子或其他印刷材料？您建议访问哪些网站？

除了您准备向医生询问的问题外，在预约期间请不要犹豫。

您对医生的期望

您的医生可能会问您一些问题。准备好回答他们可能会留出时间来解决您想花费更多时间的所有问题。您的医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您的症状是连续的还是偶发的？
• 您的症状有多严重？
• 您是否有家族成员患有听神经瘤？
• 在目前的水平上，您是否觉得患病耳朵的听力对您有任何帮助？例如，您可以在电话上使用那只耳朵，还是可以帮助您分辨声音来自何处？
• 您现在是否经常头痛或过去有头痛？