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概述

Ac门失弛缓症是一种罕见的疾病，使食物和液体难以从连接口和胃（食道）的吞咽管进入胃中。

Ac门失弛缓当食道中的神经受损时发生。结果，食道随着时间的推移而麻痹并膨胀，最终失去将食物压入胃中的能力。然后，食物会积聚在食道中，有时会发酵并冲回嘴里，可能会产生苦味。有人将其误认为是胃食管反流病（GERD）。然而，在门失弛缓症中，食物来自食道，而在GERD中，食物则来自胃。

无法治愈cure门失弛缓症。一旦食道瘫痪，肌肉将无法再次正常工作。但是症状通常可以通过内窥镜检查，微创治疗或手术来控制。

症状

口气失禁症状通常会逐渐出现并随着时间的推移而恶化。体征和症状可能包括：

• 无法吞咽（吞咽困难），这可能感觉食物或饮料卡在了您的喉咙中
• 使食物或唾液反流
• 胃灼热
• 腹泻
• 来来往往的胸痛
• 夜间咳嗽
• 肺炎（从食物中吸入肺炎肺）
• 体重减轻
• 呕吐

原因

人们对门失弛缓症的确切原因了解甚少。研究人员怀疑这可能是由于食道中神经细胞的丢失引起的。关于造成这种情况的原因有一些理论，但怀疑是病​​毒感染或自身免疫反应。 rarely门失弛症极少可能是由遗传性遗传疾病或感染引起的。

诊断

Ac门失弛缓症可以被忽略或误诊，因为它的症状与其他消化系统疾病相似。要测试门失弛缓症，您的医生可能会建议：

• 食管测压法。该测试可测量吞咽时食道中的节律性肌肉收缩，食道肌肉所施加的协调性和作用力，以及吞咽时下食道括约肌松弛或张开的程度。当确定您可能患有哪种类型的运动性问题时，这项检查是最有用的。喝了粉状液体后，X射线便会被吸收并覆盖消化道内壁。该涂层使您的医生可以看到食道，胃和上肠的轮廓。可能还会要求您吞咽钡剂，以帮助显示食道阻塞。
• 内镜检查。您的医生会在喉咙下插入一根细细的软管，里面装有照明灯和摄像头（内窥镜），以检查食道和胃的内部。如果您的症状或钡餐研究的结果表明存在这种可能性，则可以使用内窥镜检查来定义部分食道阻塞。内窥镜检查还可以用于收集组织样本（活检）以检查是否存在反流并发症，例如Barrett食管。

详细了解食管测压和上内镜检查。

治疗

口气症治疗的重点是放松或伸展食管下括约肌，使食物和液体更容易在消化道中运动。

具体治疗方法取决于您的年龄，健康状况和失弛缓症的严重程度。

非手术治疗

非手术选择包括：

• 气动扩张。通过内窥镜检查将球囊插入食道括约肌的中心并充气以扩大开口。如果食管括约肌不能保持开放状态，则可能需要重复此门诊程序。接受球囊扩张治疗的人中，近三分之一需要在五年内重复治疗。此过程需要镇静。

• 肉毒杆菌毒素（A型肉毒杆菌毒素）。可以使用内窥镜针将这种肌肉松弛剂直接注入食道括约肌。可能需要重复注射，如果需要，重复注射可能会使以后的手术变得更加困难。

  通常建议将肉毒杆菌毒素仅用于那些由于以下原因而不适合进行充气或手术的人：年龄或整体健康状况。肉毒杆菌毒素注射通常不会持续超过六个月。注射肉毒杆菌毒素有力的改善可能有助于确认门失弛缓症的诊断。

• 药物治疗。您的医生可能在进食前建议使用肌肉放松剂，例如硝酸甘油（Nitrostat）或硝苯地平（Procardia）。这些药物具有有限的治疗效果和严重的副作用。通常，只有当您不是气动扩张或手术的候选人，并且肉毒杆菌毒素没有帮助时，才考虑使用药物。

手术

治疗门失弛缓症的手术选择包括：

Heller肌切开术。外科医生在食道括约肌的下端切断肌肉，以使食物更容易通过胃。该过程可以无创地进行（腹腔镜海勒肌切开术）。一些患有海勒氏肌切开术的人以后可能会发展胃食管反流病（GERD）。

为了避免GERD将来出现问题，可以在进行海勒氏肌切开术的同时进行一种称为胃底折叠术。在胃底折叠术中，外科医生将胃的顶部包裹在食道下部，以形成防回流阀，防止酸回流（GERD）进入食道。通常通过微创（腹腔镜）手术进行胃底折叠术。

经口内镜下肌切开术（POEM）。在POEM程序中，外科医生使用通过您的嘴和喉咙向下插入的内窥镜在食道内壁形成切口。然后，就像在海勒氏肌切开术中一样，外科医生在食道括约肌的下端切开肌肉。

POEM还可以与随后的胃底折叠术配合使用或随后进行胃底折叠术，以预防GERD。一些患有POEM并在手术后发生GERD的患者每天接受口服药物治疗。

临床试验